Filaggrin
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LoslegenDefinition
Filaggrin ist ein histidinreiches kationisches Protein, beziehungsweise eine Gruppe von isoformen Proteinen, die im Verhornungsprozess der Haut aus dem Profilaggrin hervorgehen.
Funktion
Filaggrin ist ein Protein der verhornenden Epithelzellen der Epidermis. Sein Vorläufer, das Profilaggrin, wird in den Keratohyalingranula des Stratum granulosum gespeichert. Es besteht aus 23 Filaggrin-Domänen und ist stark phosphoryliert.
Wenn ein Keratinozyt zur Hornzelle differenziert, wird Profilaggrin dephosphoryliert und anschließend zu Filaggrinen unterschiedlicher Länge proteolysiert. Filaggrin hat im Stratum corneum eine strukturbildende Funktion, da es die dortigen Keratinfilamente mithilfe von Disulfidbrücken miteinander verknüpft.
Pathophysiologie
Ein Fehlen oder ein fehlerhafter Aufbau des Filaggrins findet sich bei erblichen Formen der Ichthyosis vulgaris. Weiterhin zeigen Filaggrin-Mutationen eine Assoziation mit dem atopischen Ekzem.