Fetales CHAOS

Definition

Das fetale CHAOS, kurz für Congenital High Airway Obstructive Syndrome, ist eine sehr seltene kongenitale Fehlbildung, bei der es zu einem Verschluss der oberen Atemwege kommt. Sekundär kann bereits pränatal eine Herzinsuffizienz entstehen. Das fetale CHAOS verläuft häufig letal.

Pathogenese

Die genaue Ursache des fetalen CHAOS ist unklar. Es kommt zu einer Obstruktion der Atemwege. Diese kann verschiedene Ursachen haben, z.B.:

Larynxatresie
Trachealatresie
Trachealagenesie
Trachealstenose z.B. durch Strikturen
Obstruktion durch Zysten
Obstruktion durch abnorme Membranen
Tumore

Die Lungen produzieren pränatal Flüssigkeit, die physiologischerweise über die oberen Atemwege abfließt und ins Fruchtwasser gelangt. Beim fetalen CHAOS kann die Flüssigkeit aufgrund des Atemwegsverschlusses nicht drainieren und staut sich in den Lungen. Diese nehmen an Volumen zu und können so das Herz komprimieren.

Diagnostik

Das fetale CHAOS kann bereits pränatal mittels Ultraschalluntersuchung diagnostiziert werden. Charakteristisch sind eine symmetrische Vergrößerung der Lungen, flüssigkeitsgefüllte Atemwege und eine abgeflachte oder invertierte Zwerchfellkuppel. Dazu können teilweise fetaler Aszites, ein Hydrops fetalis oder ein Polyhydramnion nachgewiesen werden. Das Herz erscheint im Vergleich zu den Lungen verkleinert und in Richtung Mittellinie verlagert.

Therapie

In spezialisierten Zentren werden teils pränatale Interventionen zur Lokalisation und ggf. Therapie der Obstruktion angeboten.

Therapeutisch kann eine sogenannte EXIT-Prozedur (kurz für ex utero intrapartum treatment) erfolgen. Das betroffene Kind wird mittels Sectio zur Welt gebracht. Bevor die Nabelschnur durchtrennt wird, erfolgt die operative Schaffung eines freien Atemwegs, z.B. mittels Trachealkanüle.

Prognose

Teilweise kann es zu einer spontanen Auflösung des fetalen CHAOS kommen, beispielsweise bei zugrundeliegenden Zysten.

Unbehandelt verläuft das fetale CHAOS in der Regel letal.

Literatur

Children's Hospital of Philadelphia – Congenital High Airway Obstruction Syndrom (CHAOS), abgerufen am 17.10.2023
D'Eufemia et al., Congenital high airway obstruction syndrome (CHAOS): discussing the role and limits of prenatal diagnosis starting from a single-center case series, J Prenat Med., 2016