Faziobrachialer dystoner Anfall
Englisch: faciobrachial dystonic seizure, FBDS
Definition
Faziobrachiale dystone Anfälle, kurz FBDS, sind extrem kurze, häufig wiederkehrende, meist einseitige dystonische Anfälle mit Beteiligung von Arm und Gesicht. Sie gelten als Frühsymptom der LGI1-Antikörper-assoziierten limbischen Enzephalitis.
Terminologie
Der Begriff wurde 2011 von Irani et al. eingeführt.[1] Bei zusätzlicher Beinbeteiligung spricht man von faciobrachiokruralen Anfällen.
Klinik
Die Anfälle gelten als pathognomonisch für LGI1-Antikörper-Enzephalitis und treten meist Wochen vor der limbischen Enzephalitis auf. Sie beginnen plötzlich mit dystoner Verkrampfung von Arm und Gesicht, seltener auch von Bein oder Rumpf, dauern meist weniger als drei Sekunden und können dutzend bis hundertfach täglich auftreten. Etwa zwei Drittel der Patienten zeigen kurzzeitige Bewusstseinsstörungen, unwillkürliche Lautäußerungen oder Stürze. Die Episoden können durch emotionale oder akustische Reize ausgelöst werden.
Diagnostik
Das EEG kann frontotemporale epileptiforme Aktivität zeigen. MRT und Liquor sind zu Beginn in der Regel unauffällig, Hyponatriämie und mesiotemporale Signalveränderungen treten typischerweise erst nach Entwicklung der limbischen Enzephalitis auf.
Therapie
Anfallssuppressiva sind in der Regel wirkungslos und verursachen häufig Nebenwirkungen. Eine frühzeitige Immuntherapie mit Glukokortikoiden, Immunglobulinen oder Plasmapherese führt meist innerhalb weniger Tage zur Anfallskontrolle und kann die Entwicklung einer limbischen Enzephalitis verhindern.[2]
Früh immuntherapierte Patienten behalten in der Regel eine normale kognitive Funktion.
Quellen
- ↑ Irani SR et al. Faciobrachial dystonic seizures precede LGI1 antibody limbic encephalitis. Annals of Neurology. 2011
- ↑ Irani SR et al. Faciobrachial dystonic seizures: the influence of immunotherapy on seizure control and prevention of cognitive impairment in a broadening phenotype. Brain. 2013