Eruptive Vellushaarzyste
Englisch: eruptive vellus hair cyst
Definition
Eine eruptive Vellushaarzyste ist ein Adnextumor mit Haarfollikeldifferenzierung.
Ätiologie
Eruptive Vellushaarzysten entstehen vermutlich durch autosomal-dominant vererbte oder spontane Mutationen von Keratin 17 auf Chromosom 17 (Genlokus 17q21.2). Ob es sich beim Steatocystoma multiplex um ein Spektrum einer identischen Krankheitsentität handelt, ist derzeit (2020) unklar. Eruptive Vellushaarzysten sind mit einer Pachyonychia congenita Typ II assoziiert.
Klinik
Eruptive Vellushaarzysten manifestieren sich als disseminierte, hautfarbene, schmerzlose, 1-3 mm große, komedoartige Papeln. Sie sind z.T. bereits bei Geburt vorhanden, verstärkt jedoch während der Pubertät. Typische Lokalisationen sind Brust und Rücken aber auch Gesicht oder die proximalen Extremitäten. Sie können sich sowohl entzünden als auch spontan zurückbilden.
Histopathologie
Die eruptiven Vellushaarzysten sind mit Plattenepithel ausgekleidet, das sowohl trichilemmal als auch epidermal verhornen kann. Im Lumen sind locker geschichtetes Hornmaterial und Anschnitte von kleinen Vellushaaren erkennbar. Ein Stratum granulosum fehlt.
Differenzialdiagnosen
- Steatozystom: evtl. gleiche Entität, klinisch jedoch keine bläulich durchschimmernden Zysten
- andere Adnextumore
- Komedonen
- follikuläre Hyperkeratosen
Therapie
Bisher angewendete Therapien zeigen meist nur unbefriedigende kosmetische Ergebnisse. Einzelne Zysten können operativ entfernt werden. Weiterhin können Diathermie, CO2-Laser und Isotretinoin erwogen werden.