Dopamin-beta-Hydroxylase

Synonyme: DBH, Dopamin-β-Hydroxylase
Englisch: dopamine beta hydroxylase

1 Definition

Die Dopamin-β-Hydroxylase, kurz DBH, ist ein Enzym, das die Umwandlung von Dopamin in Noradrenalin katalysiert. Dopamin-β-Hydroxylase besitzt eine wichtige Funktion für die Katecholaminsynthese im Nebennierenmark und den postganglionären Fasern des Sympathikus.

2 Biochemie

Unter Zuhilfenahme von Ascorbinsäure und Sauerstoff katalysiert die DBH die Umwandlung von Dopamin zu Noradrenalin, Dehydroascorbinsäure und Wasser.

3 Pathologie

Eine Funktionsstörung bzw. ein Fehlen der DBH kann zum Krankheitsbild des Dopamin-β-Hydroxylasemangels führen. Da Dopamin nicht zu Noradrenalin umgewandelt werden kann, sind die Dopaminspiegel im Plasma erhöht, Noradrenalin und Adrenalin fehlen jedoch gänzlich. Folgen eines DBH-Mangels sind kardiovaskuläre Störungen und eine orthostatische Dysregulation.