Dopamin-beta-Hydroxylase
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LoslegenSynonyme: DBH, Dopamin-β-Hydroxylase
Englisch: dopamine beta hydroxylase
Definition
Die Dopamin-β-Hydroxylase, kurz DBH, ist ein Enzym, das die Umwandlung von Dopamin in Noradrenalin katalysiert. Dopamin-β-Hydroxylase besitzt eine wichtige Funktion für die Katecholaminsynthese im Nebennierenmark und den postganglionären Fasern des Sympathikus.
Biochemie
Unter Zuhilfenahme von Ascorbinsäure und Sauerstoff katalysiert die DBH die Umwandlung von Dopamin zu Noradrenalin, Dehydroascorbinsäure und Wasser.
Neben Vitamin C benötigt die DBH für ihre Funktion Kupfer als Cofaktor.
Klinik
Eine Funktionsstörung bzw. ein Fehlen der DBH kann zum Krankheitsbild des Dopamin-β-Hydroxylasemangels führen. Da Dopamin nicht zu Noradrenalin umgewandelt werden kann, sind die Dopaminspiegel im Plasma erhöht, Noradrenalin und Adrenalin fehlen jedoch gänzlich. Folgen eines DBH-Mangels sind kardiovaskuläre Störungen und eine orthostatische Dysregulation.