ABHD5
Synonym: CGI-58
Englisch: 1-acylglycerol-3-phosphate O-acyltransferase
Definition
ABHD5 ist ein Enzym, das eine regulatorische Funktion im Fettstoffwechsel besitzt. Es stimuliert u.a. die Lipolyse.
Genetik
ABHD5 wird durch das gleichnamige Gen auf Chromosom 3 (Genlokus 3p21) kodiert.
Vorkommen
ABHD5 wird in verschiedenen Geweben exprimiert, u.a. im Fettgewebe, in der Leber, in Neuronen sowie in der Epidermis.
Biochemie
Im Fettgewebe ist ABHD5 an Perilipin-1 gebunden. Eine β-adrenerge Stimulation führt zu Aktivierung der Proteinkinase A, die Perilipin-1 phosphoryliert. Dies bewirkt eine Dissoziation von ABHD5 und Perilipin-1. Das ungebundene ABHD5 aktiviert dann die Adipozyten-Triglycerid-Lipase (ATGL). Dieses Enzym katalysiert den ersten Schritt der Lipolyse, die Aufspaltung von Triacylglycerol in Diacylglycerol. Als Gegenspieler wirkt G0S2.
Außerhalb von Adipozyten interagiert ABHD5 u.a. mit Adipophilin (Perilipin-2) und Perilipin-5.
Außerdem besitzt ABHD5 zumindest in vitro eine Acyl-CoA-abhängige Lysophosphatidsäure-Acyltransferase-Aktivität (LPAAT), sodass es Lysophosphatidsäure in Phosphatidsäure umwandelt.
Klinik
Mutationen im ABHD5-Gen können zum Chanarin-Dorfman-Syndrom (NLSD-I) führen.
Literatur
- Oberer M et al. Recent insights into the structure and function of CGI-58, Curr Opin Lipidol. 2011 Jun; 22(3): 149–158, abgerufen am 03.08.2020