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Buschke-Ollendorff-Syndrom

Synonyme: Dermatofibrosis lenticularis disseminata, Osteopathia condensans disseminata, Osteosclerosis disseminata, Dermatofibrosis lenticularis disseminata cum osteopoikilosis, Dermato-Osteopoikilosis

1 Definition

Das Buschke-Ollendorff-Syndrom ist ein sehr seltener Symptomkomplex, der sich aus diversen Haut- und Knochenveränderungen zusammensetzt. So kommt es u.a. zu den typischen Erscheinungen einer Osteopoikilose. Die Bindegewebserkrankung ist genetisch bedingt und damit ursächlich nicht heilbar.

2 Geschichte

Als Erstbeschreiber des Syndroms gelten die Mediziner Stieda und Albers-Schönberg, die Anfang des 20. Jahrhunderts die typischen klinischen Zeichen dokumentierten. Benannt ist die Erkrankung nach den Hautärzten Abraham Buschke und Helene Ollendorff-Curth.

3 Häufigkeit

Mit einer Häufigkeit von 1:20.000 ist das Buschke-Ollendorff-Syndrom relativ selten.

4 Genetik

Hauptverantwortlich für das Buschke-Ollendorff-Syndrom ist eine auf Genlocus 12q14 stattfindende Loss-of-Function-Mutation des LEMD3-Gens. Der genaue Vererbungsmodus ist noch nicht vollumfänglich identifiziert, als wahrscheinlich gilt jedoch der autosomal-dominante Weg.

5 Symptome

Der Symptomkomplex zeichnet sich durch folgende klinische Manifestationen aus:

6 Diagnose

Symptomatisch ähnelt das Buschke-Ollendorff-Syndrom einer Reihe ähnlicher Erkrankungen, weswegen die Differentialdiagnostik besonderes wichtig ist. Die typischen Haut- und Knochenveränderungen sind schmerzlos und treten bereits kurz nach der Geburt auf. Die Hautveränderungen werden mittels histologischer Untersuchung begutachtet, während sich die Knochenannomalien im Röntgenbild festhalten lassen.

7 Differentialdiagnosen

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