Brasilianischer Pemphigus foliaceus
Synonyme: brasilianischer Pemphigus, endemischer Pemphigus foliaceus, Fogo Selvagem, Pemphigus brasiliensis
Definition
Der brasilianische Pemphigus foliaceus ist eine endemische Variante des Pemphigus foliaceus, die in ländlichen Gebieten Südamerikas vorkommt.
Epidemiologie
Der brasilianische Pemphigus foleaceus tritt vor allem in Brasilien, Kolumbien, El Salvador, Paraguay, Peru und Argentinien auf. Darüber hinaus ist er in Nordafrika, v.a. in Tunesien, endemisch. In den Endemiegebieten beträgt die Prävalenz bis zu 5 % der Bevölkerung.
Ätiopathogenese
Es handelt sich um eine Autoimmunkrankheit, die mit der Bildung von Autoantikörpern gegen Desmoglein 1 einhergeht. Potenzielle Auslöser sind Virusinfektionen und Insektenstiche (z.B. der Gattung Simulium).
Klinik
Betroffene Patienten weisen rasch platzende Blasen, Schuppen und Krusten auf, die meist symmetrisch im Gesicht sowie an Kopf, Brust und Rücken auftreten. Die Effloreszenzen brennen, was auch als "wildes Feuer" beschrieben wird. Die Schleimhaut bleibt unbeeinträchtigt. Ein Übergang in eine sekundäre Erythrodermie ist möglich.
Diagnostik
In der direkten Immunfluoreszenz können Desmoglein-1-Autoantikörper nachgewiesen werden.
Therapie
Die Erkrankung wird wie der Pemphigus foliaceus mit Glukokortikoiden und Immunsuppressiva behandelt.
Prognose
Mit einer langjährigen Kortikoidtherapie kann in etwas mehr als der Hälfte der Fälle eine Heilung erreicht werden. Die Mortalität liegt bei etwa 5 %.
Quelle
- Altmeyers Enzyklopädie – Pemphigus foliaceus, brasilianischer, abgerufen am 17.09.2024