B-Zell-Reifungsantigen
Englisch: B-Cell-Maturation-Antigen
Definition:
Das B-Zell-Reifungsantigen, kurz BCMA, ist ein transmembranäres Glykoprotein der TNF-Rezeptor-Superfamilie. Es wird insbesondere von reifen B-Lymphozyten exprimiert.
Genetik
BCMA wird durch das gleichnamige Gen auf Chromosom 16 an Genlokus 16p13.13 kodiert.
Biochemie
BCMA besteht aus 184 Aminosäuren und hat ein Molekulargewicht von rund 20 kDa.
Funktion
BCMA bindet spezifisch an CD257, ein Protein, das zur Superfamilie der Tumornekrosefaktoren zählt. Die Bindung des Liganden führt zu einer Aktivierung von NF-κB und MAPK8/JNK. Darüber hinaus bindet der Rezeptor verschiedene Mitglieder der TRAF-Proteinfamilie, wodurch vermutlich die Zellproliferation und das Zellüberleben unterstützt werden.
Klinische Bedeutung
Mutationen des Gens BCMA sind mit Makroglobinämie und Lymphomen assoziiert.
Da BCMA vor allem von Myelomzellen exprimiert wird, ermöglicht es einen zielgerichteten Behandlungsansatz für das multiple Myelom.
Quellen
- GeneCards; BCMA; abgerufen am 02.08.2024
- Frenking J et al.; B-Cell-Maturation-Antigen (BCMA) als Target in der Myelomtherapie; TumorDiagnostik & Therapie 2023; 44(04): 255-259