B-Zell-Reifungsantigen

Synonyme: CD269, BCM
Englisch: B-cell-maturation-antigen

Definition:

Das B-Zell-Reifungsantigen, kurz BCMA, ist ein transmembranäres Glykoprotein der TNF-Rezeptor-Superfamilie. Es wird vor allem von reifen B-Lymphozyten exprimiert.

Genetik

BCMA wird durch das TNFRSF17-Gen auf Chromosom 16 an Genlokus 16p13.13 kodiert.

Biochemie

BCMA besteht aus 184 Aminosäuren und hat ein Molekulargewicht von rund 20 kDa.

Funktion

BCMA bindet spezifisch an CD257, ein Protein, das zur Superfamilie der Tumornekrosefaktoren zählt. Die Bindung des Liganden führt zu einer Aktivierung von NF-κB und MAPK8/JNK. Darüber hinaus bindet der Rezeptor verschiedene Mitglieder der TRAF-Proteinfamilie, wodurch vermutlich die Zellproliferation und das Zellüberleben unterstützt werden.

Klinische Bedeutung

Mutationen des Gens BCMA sind mit Makroglobinämie und Lymphomen assoziiert.

Da BCMA vor allem von Myelomzellen exprimiert wird, ermöglicht es einen zielgerichteten Behandlungsansatz für das multiple Myelom.

Quellen

GeneCards; BCMA; abgerufen am 02.08.2024
Frenking J et al.; B-Cell-Maturation-Antigen (BCMA) als Target in der Myelomtherapie; TumorDiagnostik & Therapie 2023; 44(04): 255-259