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Atrophia gyrata

1 Definition

Bei der Atrophia gyrata handelt es sich um eine autosomal-rezessive, progrediente, tapetochoroidale Degeneration. Dabei entsteht eine ringförmige Atrophie der Aderhaut des Auges.

2 Ätiologie

Die Ursache der Atrophia gyrata ist eine Mutation des Gens der Ornithinaminotransferase. Der Enzymmangel führt zu einer Hyperornithinämie.

3 Klinik

Die Atrophia gyrata manifestiert sich meist um das 10. - 20. Lebensjahr. Sie führt zu einem Verlust von Pigmentepithel und Choriokapillaris mit Entwicklung von Nachtblindheit und ringförmigen Gesichtsfeldausfällen. Da die Netzhautmitte ausgespart ist, bleibt der Visus lange normal.

4 Diagnostik

5 Differenzialdiagnosen

6 Therapie

Eine kausale Therapie existiert derzeit (2020) nicht. Eine Arginin-freie Diät und die Gabe von Pyridoxin kann möglicherweise das Fortschreiten aufhalten.

Diese Seite wurde zuletzt am 26. Juni 2020 um 18:15 Uhr bearbeitet.

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