Chiari-Malformation
nach dem österreichischen Pathologen Hans Chiari (*1851-1916) und dem deutschen Pathologen Julius Arnold (1835-1915)
Synonym: Chiari-Missbildung
Englisch: Chiari malformation, Chiari type malformations, Arnold-Chiari malformation
Definition
Die Chiari-Malformation umfasst vier Typen von kongenitalen Abnormalitäten bzw. Missbildungen des Rhombencephalons. Mit Ausnahme der Chiari-Malformation Typ IV, sind diese Missbildungen durch eine kaudale Verlagerung von Pons, Medulla oblongata oder Cerebellum bzw. Vermis cerebelli charakterisiert.
- ICD10-Code: Q07.0
Einteilung
Die Chiari-Malformation wird in 4 Typen unterteilt, deren Schweregrad in aufsteigender Reihe zunimmt:
- Typ I (familiär + sporadisch): Der erste Typus weist eine heterogene Entität auf, der durch eine zerebrospinale Zirkulationstörung durch das Foramen magnum gekennzeichnet ist. Des Weiteren ist eine kaudale Dislokation von Medulla oblongata (eher untypisch), sowie - häufiger - der Kleinhirntonsillen vorzufinden. Diese Abnormitäten können auch mit einer Syringomyelie, einem Hydrocephalus internus sowie einer kraniozervikalen Übergangsstörung assoziiert sein. Symptomatisch wird diese Missbildung häufig erst in der Adoleszenz oder im Erwachsenenalter. Der Chiari-Typ I kann auch erworben auftreten, z.B. bei einer Hypermobilität des atlantookzipitalen Übergangs. Dies ist bei bestimmten Formen des Ehlers–Danlos-Syndroms oder Marfan-Syndroms der Fall.
- Typ II: Der Typ II wird auch als Arnold-Chiari-Malformation bezeichnet. Bei dieser Unterform liegt eine Kaudalverlagerung der Medulla oblongata, der unteren Vermis cerebelli und des vierten Hirnventrikels vor. Hinzu kommen weitere Malformitäten, wie die Deformation des Hirnstamms, sowie eine häufig anzutreffende Spina bifida.
- Typ III: Bei diesem seltenen Subtyp sind die anatomischen Strukturen der Fossa cranii posterior durch das Foramen magnum in den zervikalen Canalis vertebralis nach kaudal disloziert. Diese kaudale Dislokation geht nicht selten mit einem zervikalen bzw. subokzipitalen Enzephalomeningozele und/oder einer zervikalen Spina bifida einher. Diese Malfomation ist meist mit dem Leben nicht vereinbar.
- Typ IV: Diese Unterform ist die seltenste. Sie ist durch eine unspezifische Hypoplasie bzw. Aplasie des Kleinhirns charakterisiert. Diese Fehlbildung ist nicht mit dem Leben vereinbar. In einigen Quellen wird der Typ IV auch als okzipitale Enzephalozele mit supratentoriellem Inhalt gehandelt. Dies entspricht der ursprünglichen Beschreibung von Chiari.
Eine Pseudo-Chiari-Malformation mit Einklemmung der Kleinhirntonsillen kann im Rahmen eines Liquorverlusts auftreten.
Therapie
Die Therapie richtet sich nach dem genauen Chiari-Typ und der Symptomatik. Beim Chiari-Typ II ist in der Regel eine Dekompressionskraniektomie und die Anlage eines Liquorshunts indiziert.