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Antiinsulinantikörper-Syndrom

Synonyme: Autoimmunes Insulin-Syndrom, AIS, Hirata-Krankheit
Englisch: autoimmune insulin syndrome

1 Definition

Das Antiinsulinantikörper-Syndrom ist eine Autoimmunerkrankung, bei der vom Körper Autoantikörper gegen Insulin gebildet werden, ohne dass vorher ein Kontakt mit exogenem Insulin stattgefunden hat.

2 Epidemiologie

Das Krankheitsbild tritt vorwiegend bei Japanern auf, die ein HLA-DR4-Merkmal besitzen. In Europa sind nur wenige Fälle bekannt.

3 Ätiologie

Die genauen Ursachen der Autoantikörperbildung sind unbekannt. Es wird ein Zusammenhang mit der Einnahme bestimmter Medikamente wie Thiamazol, Penicillamin, Hydralazin oder Procainamid diskutiert.

Das Autoimmun-Insulin-Syndrom tritt gehäuft im Zusammenhang mit anderen Autoimmunerkrankungen auf, z.B. bei Lupus erythematodes, und rheumatoider Arthritis.

4 Pathophysiologie

Beim Antiinsulinantikörper-Syndrom ist aufgrund der Antikörperbindung die Halbwertzeit des zirkulierenden Insulins verlängert. Dadurch kommt es nach oraler Glucosegabe zu einer Hyperglykämie, auf die verzögert eine reaktive Hypoglykämie folgt. Die Verfügbarkeit von Insulin für die Insulinrezeptoren in der Leber und in peripheren Geweben ist herabgesetzt.

5 Klinik

Bei den Patienten treten ausgeprägte Nüchternhypoglykämien oder postprandiale Hypoglykämien auf. Im Blutplasma finden sich hohe Konzentrationen von immunreaktivem, d.h. an Antikörper gebundenem Insulin, die das freie Insulin um ein Vielfaches übersteigen können. Als Differentialdiagnose muss ein Insulinom ausgeschlossen werden.

6 Differentialdiagnose

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