Adulte T-Zell-Leukämie
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Synonym: adultes T-Zell-Lymphom
Englisch: adult T-cell leukemia, adult T-cell lymphoma
Definition
Die adulte T-Zell-Leukämie, kurz ATL oder ATLL, ist eine seltene Sonderform der T-Zell-Leukämie. Sie tritt im Erwachsenenalter auf und wird von Retroviren des Typs HTLV-1 verursacht.
Epidemiologie
Die Erkrankung ist selten. Schätzungen gehen davon aus, dass ihre Inzidenz unter erwachsenen HTLV-1-Trägern bei etwa 1:1.500 liegt. Personen mit einem i.v.-Drogenkonsum sind häufiger betroffen.
Klinik
Die adulte T-Zell-Leukämie verläuft als Leukämie oder hoch aggressives Non-Hodgkin-Lymphom. Sie ist durch das Vorhandensein von maligne transformierten T-Lymphozyten ohne charakteristische Histologie gekennzeichnet. Es kommt zu Hautläsionen, Lymphadenopathie, Hepatosplenomegalie und Osteolysen mit Hyperkalzämie. Der Verlauf kann subakut oder chronisch sein.
Therapie
Aufgrund der Seltenheit der Erkrankungen gibt es kein allgemein verbindliches Therapieregime. Das adulte T-Zell-Leukämie wird meist mit einer Chemotherapie, z.B. nach dem CHOP-Schema behandelt. Weitere Therapieoptionen sind u.a. Mogamulizumab, Pralatrexat und Zidovudin.
Prognose
Die Prognose ist schlecht. Die meisten Patienten versterben innerhalb des ersten Jahres nach Diagnosestellung.
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