Aderhauthämangiom

Das Aderhauthämangiom tritt in zwei Formen auf:

• Die sporadische bzw. idiopathische Form wird als umschriebenes choroidales Hämangiom (CCH, "circumscribed choroidal hemangioma") bezeichnet.
• Die diffuse Form tritt im Rahmen des Sturge-Weber-Syndroms auf und wird entsprechend diffuses choroidales Hämangiom (DCH, "diffuse choroidal hemangioma") genannt. Hier können sich Tumore auch an den Hirnhäuten manifestieren.

Der Altersgipfel liegt zwischen dem zweiten und vierten Lebensjahrzehnt.

Häufig sind Aderhauthämangiome asymptomatisch. Nur im exsudativen Stadium kann es zu Visusminderung oder Verzerrtsehen kommen.

• Ophthalmoskopie: Der Tumor erscheint meist orangefarben und ist temporal des Sehnervenkopfes am hinteren Pol lokalisiert. Beim Sturge-Weber-Syndrom ist der Befall über den Fundus verteilt. Dann lässt sich eine rot-orange Verdickung des gesamten Augenhintergrundes feststellen.
• Augensonographie: Aderhauthämangiome zeichnen sich häufig durch eine erhöhte Binnenreflektivität aus.
• Fluoreszenzangiographie: In der frühen Phase zeigt sich das typische Bild einer raschen Füllung des Hämangioms. Die Gefäße des Tumors stellen sich bereits vor der vollständigen Füllung der retinalen Gefäße dar. Als Zeichen der Exsudation kommt es im weiteren Verlauf zu einer diffusen Farbstoffleckage aus dem Aderhauthämangiom. Diese stellt sich als Hyperfluoreszenz im Bereich des Tumors dar.

Histologisch besteht der Tumor aus kavernösen und kapillären Gefäßnetzen.

Aufgrund des Erscheinungsbildes ist die klinische Unterscheidung zum amelanotischen Melanom herausfordernd. Weitere wichtige Differentialdiagnosen sind:

• Uveales Melanom
• Uveales Leiomyom
• Choroidales Osteom

Bei schlechten Sichtverhältnissen (Trübungen, Glaskörperblutungen) können folgende Differentialdiagnosen mit dem Ophthalmoskop nicht sicher unterschieden werden:

• Choroidale Metastasen
• Choroidale Blutung
• Makuladegeneration mit Ablatio retinae
• Choroidaler Nävus
• Melanozytom

Eine Therapie muss bei beiden Formen des Aderhauthämangioms nur im exsudativen Stadium erfolgen. Therapie der Wahl ist die Photodynamische Therapie (PDT), bei welcher der Photosensibilisator Verteporfin intravenös verabreicht wird. Verteporfin reichert sich vor allem in den Gefäßen des Aderhauthämangioms an und wird durch Licht mit einer Wellenlänge von 689 nm aktiviert. Durch die Aktivierung bilden sich Radikale, die zu einer Zerstörung der Tumorgefäße führen. Dabei wird die umliegende Netzhaut geschont. Eine Behandlung ist auch mittels Strahlentherapie möglich.

• Stroszczynski et al.: Choroidal Hemangioma: MR Findings and Differentiation from Uveal Melanoma, Am J Neuroradiol, 1998