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ABHD5

Synonym: CGI-58
Englisch: 1-acylglycerol-3-phosphate O-acyltransferase

1 Definition

ABHD5 ist ein Enzym, das eine regulatorische Funktion im Fettstoffwechsel besitzt. Es stimuliert u.a. die Lipolyse.

2 Genetik

ABHD5 wird durch das gleichnamige Gen auf Chromosom 3 (Genlokus 3p21) kodiert.

3 Vorkommen

ABHD5 wird in verschiedenen Geweben exprimiert, u.a. im Fettgewebe, in der Leber, in Neuronen sowie in der Epidermis.

4 Biochemie

Im Fettgewebe ist ABHD5 an Perilipin-1 gebunden. Eine β-adrenerge Stimulation führt zu Aktivierung der Proteinkinase A, die Perilipin-1 phosphoryliert. Dies bewirkt eine Dissoziation von ABHD5 und Perilipin-1. Das ungebundene ABHD5 aktiviert dann die Adipozyten-Triglycerid-Lipase (ATGL). Dieses Enzym katalysiert den ersten Schritt der Lipolyse, die Aufspaltung von Triacylglycerol in Diacylglycerol. Als Gegenspieler wirkt G0S2.

Außerhalb von Adipozyten interagiert ABHD5 u.a. mit Adipophilin (Perilipin-2) und Perilipin-5.

Außerdem besitzt ABHD5 zumindest in vitro eine Acyl-CoA-abhängige Lysophosphatidsäure-Acyltransferase-Aktivität (LPAAT), sodass es Lysophosphatidsäure in Phosphatidsäure umwandelt.

5 Klinik

Mutationen im ABHD5-Gen können zum Chanarin-Dorfman-Syndrom (NLSD-I) führen.

6 Literatur

Diese Seite wurde zuletzt am 3. August 2020 um 18:26 Uhr bearbeitet.

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