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ABHD5

Synonym: CGI-58
Englisch: 1-acylglycerol-3-phosphate O-acyltransferase

1. Definition

ABHD5 ist ein Enzym, das eine regulatorische Funktion im Fettstoffwechsel besitzt. Es stimuliert u.a. die Lipolyse.

2. Genetik

ABHD5 wird durch das gleichnamige Gen auf Chromosom 3 (Genlokus 3p21) kodiert.

3. Vorkommen

ABHD5 wird in verschiedenen Geweben exprimiert, u.a. im Fettgewebe, in der Leber, in Neuronen sowie in der Epidermis.

4. Biochemie

Im Fettgewebe ist ABHD5 an Perilipin-1 gebunden. Eine β-adrenerge Stimulation führt zu Aktivierung der Proteinkinase A, die Perilipin-1 phosphoryliert. Dies bewirkt eine Dissoziation von ABHD5 und Perilipin-1. Das ungebundene ABHD5 aktiviert dann die Adipozyten-Triglycerid-Lipase (ATGL). Dieses Enzym katalysiert den ersten Schritt der Lipolyse, die Aufspaltung von Triacylglycerol in Diacylglycerol. Als Gegenspieler wirkt G0S2.

Außerhalb von Adipozyten interagiert ABHD5 u.a. mit Adipophilin (Perilipin-2) und Perilipin-5.

Außerdem besitzt ABHD5 zumindest in vitro eine Acyl-CoA-abhängige Lysophosphatidsäure-Acyltransferase-Aktivität (LPAAT), sodass es Lysophosphatidsäure in Phosphatidsäure umwandelt.

5. Klinik

Mutationen im ABHD5-Gen können zum Chanarin-Dorfman-Syndrom (NLSD-I) führen.

6. Literatur

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Bijan Fink
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21.03.2024, 09:05
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