Vestibuläre Migräne

Das Konzept der vestibulären Migräne wurde erstmalig 1904 von Escat unter dem Begriff "Migraine otique" beschrieben.^[1] 1917 beschrieb Boenheim erstmalig die familiäre Häufung der Erkrankung.^[2]

Die vestibuläre Migräne ist eine der häufigsten Ursachen von episodischem Schwindel. Ihre Prävalenz wird auf ca. 1-3% beziffert, wobei Frauen häufiger betroffen sind (ca. 2:1).^[3][4] Epidemiologische Studien sowie Analysen von Schwindelzentren lassen eine deutliche Unterdiagnostizierung der Erkrankung vermuten.^[3][5]

Eine Erstmanifestation ist in jedem Alter möglich. Meist beginnt die vestibuläre Migräne jedoch erst, wenn bereits einige Jahre einer regulären Migräne vorausgegangen sind.^[6]

Die Ätiologie ist unklar. In etwa der Hälfte der Fälle findet sich eine familiäre Häufung, wobei ein autosomal-dominantes Erbmuster mit unvollständiger Penetranz (insb. für Männer) vermutet wird.^[7] Ursächliche Gene hierzu konnten bis dato jedoch nicht sicher identifiziert werden. Auch scheint eine Assoziation mit der Kinetose zu bestehen.^[7]

Die Pathogenese ist nicht geklärt, es existieren verschiedene konkurrierende Hypothesen. Eine Involvierung verschiedenster Hirnanteile (Hirnstamm, Cerebellum, Thalamus und Cortex) wurde postuliert.^[7] Für Migränepatienten konnte außerdem eine verstärkte Mitreaktion des vestibulären Systems bei Reizung des Nervus trigeminus demonstriert werden^[8], der für den migränösen Kopfschmerz verantwortlichen ist. Dies könnte auf verstärkte Konvergenzen beider Systeme bei den Betroffenen hinweisen. Zudem wird diskutiert, ob durch vermehrte Serotoninfreisetzung hervorgerufene vaskuläre Veränderungen im Innenohr an der Symptomentstehung beteiligt sind.^[9]

Leitsymptom der vestibulären Migräne sind Schwindelattacken, die über Minuten bis Tage andauern (selten Sekunden). Der Schwindel ist vielgestaltig. Oft findet sich ein Drehschwindel (ca. ⅔), es ist jedoch auch ein Schwankschwindel oder unspezifischer Benommenheitschwindel möglich. Der Schwindel kann sowohl spontan als auch bewegungs- oder lageabhängig auftreten, gelegentlich ist er auch provozierbar durch visuelle Bewegungseindrücke.^[6]

Weitere mögliche Symptome sind:^[6][7]

• Gleichgewichtsstörungen
• auditorische Symptome (ca. 40% d.F.), z.B. Tinnitus (oft pulsatil), Hörminderung oder Lärmempfindlichkeit, Ohrendruck
• migränöse Kopfschmerzen
• Lichtempfindlichkeit, Osmophobie
• Übelkeit und Erbrechen
• visuelle oder andere Auren

Die Migränekopfschmerzen können zeitgleich mit der Schwindelsymptomatik auftreten, ihr aber auch zeitlich vorausgehen oder nachfolgen. In der Mehrzahl der Fälle treten Schwindel- und Kopfschmerzepisoden jedoch separat und alternierend auf. Insbesondere in der Postmenopause kann sich die Kopfschmerzsymptomatik auch vollkommen zurückbilden, sodass nur noch isolierte Schwindelattacken auftreten.

Es handelt sich um eine vorwiegend klinische Diagnose, die bei Zutreffen der folgenden Diagnosekriterien der Bárány-Society bzw. IHS gestellt wird:^[10]

• mindestens 5 Schwindelepisoden
  • von moderater bis schwerer Intensität und
  • von einer Dauer zwischen 5 Minuten und 72 Stunden
• Vorliegen einer aktuellen oder früheren Migräne nach den ICHD-Kriterien
• Zeitgleiches Auftreten mindestens eines der folgenden Migränesymptome während mindestens 50% der Schwindelepisoden:
  • Kopfschmerz mit mindestens zwei der folgenden Charakteristika
    • einseitige Lokalisation
    • pulsierende Qualität
    • moderate bis schwere Intensität
    • Verstärkung durch körperliche Aktivität
  • Photo- und Phonophobie
  • visuelle Aura
• Ausschluss anderer Diagnosen

Begleitend können im Anfall, aber auch im symptomfreien Intervall, okulomotorische Störungen auftreten:^[6]

• Blickfolgenystagmus oder zentraler Fixationsnystagmus
• sakkadierende Blickfolge
• Blickdysmetrie oder -Blickhypometrie

Insbesondere zu bedenken bzw. auszuschließen sind:

• Schwindel als Aurasymptomatik und Basilarismigräne: Beides selten, Dauer unter 60 Minuten, immer dem Kopfschmerz vorausgehend; bei Basilarismigräne mindestens zwei Symptome der basilären bzw. posterioren Zirkulation.
• benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel: Der BPLS ist zwar mit der Migräne assoziiert, lässt sich jedoch durch die typischen Befunde bei den Lagerungsproben differenzieren.
• Morbus Menière: Auch der M. Menière ist mit der Migräne assoziiert, jedoch finden sich bei M. Menière eine gerichtete Fallneigung, ein peripherer Reiz- bzw. später Ausfallsnystagmus, sowie im Verlauf oft bleibende Hör- und Gleichgewichtsschäden.
• Hirnstamm- und zerebelläre Ischämien
• Vestibularisparoxysmie

Zur Therapie der vestibulären Migräne existiert nur wenig verwertbare Evidenz.

Im Anfall selbst können Antivertiginosa wie Cinnarizin oder Dimenhydrinat sinnvoll sein, insbesondere bei begleitender Übelkeit. Triptane können bei begleitendem Kopfschmerz eingesetzt werden, hinsichtlich der Schwindelsymptomatik sind sie jedoch wahrscheinlich wirkungslos.^[11]

Die Anfallsprophylaxe ist wenig beforscht. Möglich sind:^[11]

• Ausdauersport, Meiden von individuellen Triggerfaktoren
• Betablocker (Propranolol oder Metoprolol): Effekte auf Schwindelepisoden nicht klar gesichert
• Calciumkanalblocker (Cinnarizin, Flunarizin)
• Antiepileptika (Lamotrigin, Valproinsäure, Topiramat)
• Antidepressiva (Amitriptylin, Venlafaxin)
• Acetazolamid

Zur Wirksamkeit von CGRP-Inhibitoren liegen derzeit (2023) nur Kohortenstudien mit sehr geringen Fallzahlen vor, die jedoch eine Wirksamkeit auf die Schwindelsymptomatik nahelegen.^[12][13][14]