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Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie

(Weitergeleitet von ARVC)

Synonyme: ARVC, arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie, ARVD, ARVD/C

1 Definition

Die arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie, kurz ARVC, ist eine Herzerkrankung unklarer Genese, die familiär gehäuft auftritt. Die Erkrankung ist durch eine Einlagerung von Binde- und Fettgewebe im Muskelgewebe des rechten Ventrikels gekennzeichnet.

2 Epidemiologie

Die Inzidenz der ARVC liegt etwa bei 1:5.000, wobei in etwa 50% der Fälle eine familiäre Häufung zu erkennen ist.[1]

3 Ätiologie

Es sind unterschiedliche Formen der ARVC bekannt, für die es auch unterschiedliche Ursachen gibt. So kann etwa eine Mutation im DSP-Gen bei der Naxos-Krankheit zu einer Veränderung des Zellkontaktproteins Desmoplakin führen. Ebenso führt eine Mutation des DES-Gens zu einer Veränderung des Intermediärfilaments Desmin. Auch der kardiale Ryanodin-Rezeptor kann eine Rolle bei der Entstehung der Krankheit spielen.[2]

4 Klinik

Die meisten Symptome sind mit dem Auftreten von ventrikulären Tachykardien vergesellschaftet. Schwindel, Palpitationen und Synkopen sowie Angina-pectoris-Symptome können auftreten. Im Verlaufe der Erkrankung entwickeln sich mitunter schwere Herzrhythmusstörungen. Insbesondere bei sportlicher Betätigung kann es konsekutiv zum plötzlichen Herztod kommen, der häufig die erste - und dann auch letzte - klinische Manifestation der Erkrankung darstellt. 4% der plötzlichen Herztode im Sport lassen sich auf die ARVC zurückführen, in manchen Regionen Italiens - vermutlich aufgrund der genetischen Häufung - ist sie sogar die häufigste Ursache.[3] Relativ selten wird eine Einschränkung der Pumpfunktion beobachtet.

5 Diagnostik

5.1 Bildgebung

5.2 EKG

Im EKG sieht man unter anderem:

Bei einer Drehung der Herzachse nach links (z.B. überdrehter Linkstyp) während einer ventrikulären Tachykardie mit Linksschenkelblock-Morphologie und ohne zugrunde liegende koronare Herzkrankheit sollte zunächst an eine ARVC als Ursache gedacht werden.

6 Therapie

7 Prävention

Untersuchung von Familienangehörigen Betroffener und aller Mitglieder von Sportvereinen

8 Quellen

  1. Gemayel et al. "Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy", Journal of the American College of Cardiology 38, 1773-1781, 2001
  2. Scoote et al. "The cardiac ryanodine receptor (calcium release channel: emerging role in heart failure and arrhythmia pathogenesis", Cardiovascular Research 56, 359-372, 2002
  3. Mewis, Riessen, Spyridopoulos (Hrsg.): Kardiologie compact – Alles für Station und Facharztprüfung, 2006

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