Sulfatid: Unterschied zwischen den Versionen

Version vom 31. August 2023, 17:11 Uhr

Englisch: sulfatide, 3-O-sulfogalactosylceramide, SM4, sulfated galactocerebroside

Definition

Sulfatide sind Glykosphingolipide bzw. Sulfolipide, bei denen das C3-Atom des Kohlenhydratrests von Cerebrosiden mit einer Sulfatgruppe verestert ist.

Biochemie

Die Synthese der Sulfatide beginnt mit der Übertragung von UDP-Galactose auf ein Ceramid, eine Reaktion, die durch die Galactosyltransferase (CGT) katalysiert wird. Dabei ensteht ein Galactocerebrosid (GalCer). Im Golgi-Apparat wird GalCer durch die Cerebrosid-Sulfotransferase (CST) mit 3'-Phosphoadenosin-5'-phosphosulfat (PAPS) verestert.

Der Abbau der Sulfatide findet in den Lysosomen statt. Hier wird die Sulfatgruppe der Sulfatide durch die Arylsulfatase A hydrolysiert. Damit die Reaktion stattfindet, muss ein Aktivatorprotein wie Saposin B anwesend sein, das die Sulfatide aus der Membran herauslöst.

Funktion

Sulfatide finden sich vor allem in den Membranen der Myelinscheiden, die im ZNS von Oligodendrozyten, im PNS von Schwann-Zellen gebildet werden. Man findet sie jedoch auch Bestandteil anderer Zellmembranen.

Sulfatide sind multifunktionelle Moleküle, die u.a. an der Zellaggregation und -adhäsion, an der neuronalen Plastizität und an Interaktionen zwischen Gliazellen und Neuronen beteiligt sind.

Klinik

Durch den Mangel des Sulfat-abspaltenden Enzyms Arylsulfatase A wird der Abbau der Sulfatide gestört. Die daraus resultierende Erkrankung ist die metachromatische Leukodystrophie.

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+'''''Englisch''': sulfatide, 3-O-sulfogalactosylceramide, SM4, sulfated galactocerebroside''
-== Definition ==
+==Definition==
-'''Sulfatide''' sind [[Glykosphingolipid|Glykosphingolipide]], bei denen eine [[Sulfat|Sulfatgruppe]] mit dem C3-Atom des [[Kohlenhydrat|Kohlenhydratrests]] von [[Cerebrosid]] [[Ester|verestert]] wurde.
+'''Sulfatide''' sind [[Glykosphingolipid|Glykosphingolipide]] bzw. [[Sulfolipid|Sulfolipide]], bei denen das C3-Atom des [[Kohlenhydrat|Kohlenhydratrests]] von [[Cerebrosid|Cerebrosiden]] mit einer [[Sulfat|Sulfatgruppe]] [[Ester|verestert]] ist.
-== Hintergrund ==
+==Biochemie==
-In der [[Synthese]] der Sulfatide fungiert [[3'-Phosphoadenosin-5'-phosphosulfat]] als Sulfat-Donor. Das entsprechende [[Enzym]] ist die [[Sulfotransferase]].
+Die [[Synthese]] der Sulfatide beginnt mit der Übertragung von [[UDP-Galactose]] auf ein [[Ceramid]], eine Reaktion, die durch die [[Galactosyltransferase]] (CGT) katalysiert wird. Dabei ensteht ein [[Galactocerebrosid]] (GalCer). Im Golgi-Apparat wird GalCer durch die [[Sulfotransferase|Cerebrosid-Sulfotransferase]] (CST) mit [[3'-Phosphoadenosin-5'-phosphosulfat]] (PAPS) verestert.
-== Klinik ==
+Der Abbau der Sulfatide findet in den Lysosomen statt. Hier wird die Sulfatgruppe der Sulfatide durch die [[Arylsulfatase A]] hydrolysiert. Damit die Reaktion stattfindet, muss ein Aktivatorprotein wie Saposin B anwesend sein, das die Sulfatide aus der Membran herauslöst.
-Durch den Mangel des [[Sulfat]]-abspaltenden Enzyms [[Arylsulfatase A]] wird der Abbau der Sulfatide gestört. Die daraus resultierende Erkrankung ist die [[metachromatische Leukodystrophie]].
+== Funktion ==
+Sulfatide finden sich vor allem in den Membranen der [[Myelinscheide|Myelinscheiden]], die im [[ZNS]] von [[Oligodendrozyt|Oligodendrozyten]], im [[PNS]] von [[Schwann-Zelle|Schwann-Zellen]] gebildet werden. Man findet sie jedoch auch Bestandteil anderer Zellmembranen.
+Sulfatide sind multifunktionelle Moleküle, die u.a. an der [[Zellaggregation]] und -[[Zelladhäsion|adhäsion]], an der [[Neuronale Plastizität|neuronalen Plastizität]] und an Interaktionen zwischen Gliazellen und [[Neuron|Neuronen]] beteiligt sind.
+==Klinik==
+Durch den Mangel des [[Sulfat]]-abspaltenden Enzyms Arylsulfatase A wird der Abbau der Sulfatide gestört. Die daraus resultierende Erkrankung ist die [[metachromatische Leukodystrophie]].
 [[Kategorie:Glykolipide]]
 [[Kategorie:Leukodystrophie]]
 [[Kategorie:Biochemie]]