Sulfatid
Englisch: sulfatide, 3-O-sulfogalactosylceramide, SM4, sulfated galactocerebroside
Definition
Sulfatide sind Glykosphingolipide bzw. Sulfolipide, bei denen das C3-Atom des Kohlenhydratrests von Cerebrosiden mit einer Sulfatgruppe verestert ist.
Biochemie
Die Synthese der Sulfatide beginnt mit der Übertragung von UDP-Galactose auf ein Ceramid, eine Reaktion, die durch die Galactosyltransferase (CGT) katalysiert wird. Dabei ensteht ein Galactocerebrosid (GalCer). Im Golgi-Apparat wird GalCer durch die Cerebrosid-Sulfotransferase (CST) mit 3'-Phosphoadenosin-5'-phosphosulfat (PAPS) verestert.
Der Abbau der Sulfatide findet in den Lysosomen statt. Hier wird ihre Sulfatgruppe durch die Arylsulfatase A hydrolysiert. Damit die Reaktion stattfindet, muss ein Aktivatorprotein wie Saposin B anwesend sein, das die Sulfatide aus der Membran herauslöst.
Funktion
Sulfatide finden sich vor allem in den Membranen der Myelinscheiden, die im ZNS von Oligodendrozyten, im PNS von Schwann-Zellen gebildet werden. Man findet sie jedoch auch als Bestandteil anderer Zellmembranen.
Sulfatide sind multifunktionelle Moleküle, die u.a. an der Zellaggregation und -adhäsion, an der neuronalen Plastizität und an Interaktionen zwischen Gliazellen und Neuronen beteiligt sind.
Klinik
Durch den Mangel des Sulfat-abspaltenden Enzyms Arylsulfatase A wird der Abbau der Sulfatide gestört. Die daraus resultierende Erkrankung ist die metachromatische Leukodystrophie.