Sulfatid: Unterschied zwischen den Versionen

Aktuelle Version vom 21. März 2024, 10:04 Uhr

Englisch: sulfatide, 3-O-sulfogalactosylceramide, SM4, sulfated galactocerebroside

Definition

Sulfatide sind Glykosphingolipide bzw. Sulfolipide, bei denen das C3-Atom des Kohlenhydratrests von Cerebrosiden mit einer Sulfatgruppe verestert ist.

Biochemie

Die Synthese der Sulfatide beginnt mit der Übertragung von UDP-Galactose auf ein Ceramid, eine Reaktion, die durch die Galactosyltransferase (CGT) katalysiert wird. Dabei ensteht ein Galactocerebrosid (GalCer). Im Golgi-Apparat wird GalCer durch die Cerebrosid-Sulfotransferase (CST) mit 3'-Phosphoadenosin-5'-phosphosulfat (PAPS) verestert.

Der Abbau der Sulfatide findet in den Lysosomen statt. Hier wird ihre Sulfatgruppe durch die Arylsulfatase A hydrolysiert. Damit die Reaktion stattfindet, muss ein Aktivatorprotein wie Saposin B anwesend sein, das die Sulfatide aus der Membran herauslöst.

Funktion

Sulfatide finden sich vor allem in den Membranen der Myelinscheiden, die im ZNS von Oligodendrozyten, im PNS von Schwann-Zellen gebildet werden. Man findet sie jedoch auch als Bestandteil anderer Zellmembranen.

Sulfatide sind multifunktionelle Moleküle, die u.a. an der Zellaggregation und -adhäsion, an der neuronalen Plastizität und an Interaktionen zwischen Gliazellen und Neuronen beteiligt sind.

Klinik

Durch den Mangel des Sulfat-abspaltenden Enzyms Arylsulfatase A wird der Abbau der Sulfatide gestört. Die daraus resultierende Erkrankung ist die metachromatische Leukodystrophie.

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-== Definition ==
+'''''Englisch''': <name lang="en">sulfatide</name>, 3-O-sulfogalactosylceramide, SM4, sulfated galactocerebroside''
-Unter Sulfatiden versteht man [[Glykosphingolipid|Glykosphingolipide]], also [[Cerebrosid|Cerebroside]], die mit [[Sulfat]] das C3-Atom des Zuckers im [[Cerebrosid]] verestert wurden. Sulfat-Donor in der [[Synthese]] der Sulfatide ist dabei [[3'-Phosphoadenosin-5'-phosphosulfat]].
-== Klinik ==
+==Definition==
-Bei Mangel des Sulfat abspaltenden Enzyms [[Arylsulfatase A]] ist der Abbau der Sulfatide gestört, so dass es zur [[Metachromatische Leukodystrophie|metachromatischen Leukodystrophie]] kommt.
+'''Sulfatide''' sind [[Glykosphingolipid|Glykosphingolipide]] bzw. [[Sulfolipid|Sulfolipide]], bei denen das C3-Atom des [[Kohlenhydrat|Kohlenhydratrests]] von [[Cerebrosid|Cerebrosiden]] mit einer [[Sulfat|Sulfatgruppe]] [[Ester|verestert]] ist.
+==Biochemie==
+Die [[Synthese]] der Sulfatide beginnt mit der Übertragung von [[UDP-Galactose]] auf ein [[Ceramid]], eine Reaktion, die durch die [[Galactosyltransferase]] (CGT) katalysiert wird. Dabei ensteht ein [[Galactocerebrosid]] (GalCer). Im [[Golgi-Apparat]] wird GalCer durch die [[Sulfotransferase|Cerebrosid-Sulfotransferase]] (CST) mit [[3'-Phosphoadenosin-5'-phosphosulfat]] (PAPS) verestert.
+Der Abbau der Sulfatide findet in den [[Lysosom|Lysosomen]] statt. Hier wird ihre Sulfatgruppe durch die [[Arylsulfatase A]] hydrolysiert. Damit die Reaktion stattfindet, muss ein Aktivatorprotein wie [[Saposin B]] anwesend sein, das die Sulfatide aus der Membran herauslöst.
+== Funktion ==
+Sulfatide finden sich vor allem in den Membranen der [[Myelinscheide|Myelinscheiden]], die im [[ZNS]] von [[Oligodendrozyt|Oligodendrozyten]], im [[PNS]] von [[Schwann-Zelle|Schwann-Zellen]] gebildet werden. Man findet sie jedoch auch als Bestandteil anderer Zellmembranen.
+Sulfatide sind multifunktionelle Moleküle, die u.a. an der [[Zellaggregation]] und -[[Zelladhäsion|adhäsion]], an der [[Neuronale Plastizität|neuronalen Plastizität]] und an Interaktionen zwischen Gliazellen und [[Neuron|Neuronen]] beteiligt sind.
+==Klinik==
+Durch den Mangel des [[Sulfat]]-abspaltenden Enzyms Arylsulfatase A wird der Abbau der Sulfatide gestört. Die daraus resultierende Erkrankung ist die [[metachromatische Leukodystrophie]].
 [[Kategorie:Glykolipide]]
 [[Kategorie:Leukodystrophie]]
 [[Kategorie:Biochemie]]