Ulegyrie
von altgriechisch: oὐλή ("oule") - Narbe, γύρος ("gyros") - Drehung
Englisch: ulegyria
Definition
Als Ulegyrie bezeichnet man das Auftreten atrophischer, pilzförmiger Hirnwindungen (Gyri) und narbig vertiefter Hirnfurchen (Sulci) im Rahmen eines frühkindlichen Hirnschadens.
Lokalisation
Eine Ulegyrie kann in allen Hirnregionen auftreten, betrifft aber häufig den Parietallappen oder Okzipitallappen. Typischerweise tritt sie in arteriell gut versorgten Regionen zwischen den Versorgungsgebieten der Arteria cerebri media und der Arteria cerebri posterior auf. Betrifft die Ulegyrie einen ganzen Hirnlappen, spricht man von einer lobären Sklerose.
Ätiologie
- Zerebrale Ischämie
- Hirnblutung
- intrauterine Infektionen
Pathogenese
Die Ulegyrie entsteht durch eine Nekrose von Nervenzellen im Bereich der Hirnfurchen (Sulci). Sie verursacht dort eine narbige Schrumpfung des Hirngewebes, während das weiter zur Hirnoberfläche gelegene Gewebe ausgespart bleibt.
Klinik
Die klinischen Symptome einer Ulegyrie und ihr Schweregrad können sehr unterschiedlich ausgeprägt sein. Häufig treten geistige Retardierung, Epilepsie und Zerebralparesen auf.
Diagnostik
Therapie
Die Hirnschäden sind größtenteils irreversibel. Die Behandlung ist daher symptomatisch und fokussiert sich auf die Prophylaxe von Krampfanfällen durch Gabe von Antiepileptika.