Littoralzellangiom

Das Littoralzellangiom ist eine seltene Entität, die zuerst 1991 von Falk beschrieben wurde.^[2] Bisher (2026) sind nur wenige Fälle in der Literatur zu finden. Die Erkrankung betrifft Erwachsene aller Altersgruppen, mit einem Altersgipfel im mittleren Lebensalter, kann aber auch bei Kindern auftreten. Das Geschlechterverhältnis ist nahezu ausgeglichen.^[3] Die genaue Inzidenz ist unbekannt, da die meisten Fälle als Zufallsbefunde bei bildgebenden Untersuchungen oder nach Splenektomie entdeckt werden.

Die genaue Ursache ist aktuell (2026) noch ungeklärt. Eine Hypothese geht davon aus, dass ein Littoralzellangiom durch Stimuli wie chronische Infektionen oder andere Tumorleiden entsteht.^[4] Sie sind assoziiert mit verschiedenen Karzinomen (v.a. von Kolon, Lunge, Pankreas, Niere) sowie mit gastroinstestinalen Stromatumoren und Non-Hodgkin-Lymphomen.

Meist wird ein Littoralzellangiom zufällig während einer bildgebenden Untersuchung entdeckt, jedoch sind Fälle mit abdominellen Schmerzen beschrieben.^[5]

In der Sonographie zeigt sich meist eine Splenomegalie und diffuse Infiltration der Milz mit kleinen, echoreichen Rundherden, die wie Hämangiome aussehen. Jedoch sind auch isoechogene und echoarme Fälle beschrieben, sodass die Sonographie nicht zur Diagnose ausreicht.^[6]

Im MRT ist ein Littoralzellangiom aufgrund des hohen Hämosideringehalts als hypodense Läsion sowohl in der T1- als auch in der T2-Wichtung sichtbar. Pathohistologisch zeigt sich der Tumor glatt begrenzt ohne fibröse Kapsel, mit irregulärer Struktur der Sinus und zum Teil zystenartigen Bereichen. Immunhistochemisch lassen sich beim Littoralzellangiom sowohl endotheliale (Faktor VIII, CD31) als auch histiozytäre (CD68, Lysozym) Antigene nachweisen.

Auf Grund der meist diffusen Verteilung und der Notwendigkeit einer histologischen Untersuchung zur definitiven Diagnose ist meist eine komplette Splenektomie notwendig. Nur in seltenen Fällen, z.B. bei fokalem Befall der Milz, ist eine partielle Splenektomie ausreichend.^[7]