Syringocystadenoma papilliferum

Synonym: Naevus syringoadenomatosus papilliferus
Englisch: syringocystadenoma papilliferum, papillary syringocystadenoma

Definition

Das Syringocystadenoma papilliferum, kurz SCAP, ist ein gutartiger Hauttumor mit apokriner Differenzierung. Es tritt meist an Kopf, Gesicht oder Hals auf und kann bei etwa einem Drittel der Fälle mit einem Talgdrüsennaevus assoziiert sein.

Die Ätiologie des SCAP ist bisher (2024) noch nicht vollständig geklärt. Als Ursprung werden pluripotente Zellen vermutet, die entweder eine apokrine oder ekkrine Differenzierung aufweisen. Darüber hinaus werden Assoziationen mit dem humanen Papillomavirus und Mutationen im Ras/Raf/MAPK-Signalweg vermutet.

Der Tumor erscheint als rötlich-braune, 1 bis 5 cm große Papel oder Knoten, oft mit einer warzigen oder manchmal ulzerierten Oberfläche. Histologisch zeigt er papilläre Strukturen mit doppelreihigem Epithel und dichtem lymphozytären und plasmazellulären Infiltrat.

Die Diagnose wird durch eine Biopsie mit anschließender histologischer Untersuchung bestätigt.

Das Syringocystadenoma papilliferum wird i.d.R. durch die vollständige chirurgische Exzision therapiert.

Die Prognose ist im Allgemeinen gut. Rezidive sind jedoch möglich. In seltenen Fällen kann ein Übergang zu einem apokrinen Karzinom stattfinden.

Orpha.net – Syringocystadenoma papilliferum, abgerufen am 12.09.2024
Altmeyers Enzyklopädie – Syringocystadenoma papilliferum, abgerufen am 12.09.2024