Steroidmyopathie

Ungefähr 50 - 80 % der Patienten mit Cushing-Syndrom weisen muskuläre Symptome auf. Durch eine Behandlung mit Glukokortikoiden ist bei bis zu 60 % der Patienten mit einer Myopathie zu rechnen. Dabei sind Frauen häufiger betroffen.

• iatrogen: therapeutische Anwendung von Glukokortikoiden
• endogenes Cushing-Syndrom

Die Muskelatrophie ist auf die katabole Wirkung von Glukokortikoiden zurückzuführen, in deren Rahmen es zur Verwertung der Proteinvorräte des Organismus kommt.

Eine Steroidmyopathie kann sowohl kurzfristig bei Einnahme hoher Dosen von Glukokortikoiden, seltener jedoch auch nach langfristiger niedrigdosierter Therapie einsetzen und ist dann möglicherweise durch Einschränkung der Lebensqualität therapielimitierend. Die Steroidmyopathie tritt i.d.R. nicht in den ersten 4 Wochen der Therapie auf. Die Schwere der Myopathie korreliert meist mit Dosis und Behandlungsdauer.

Die Muskelschwäche ist üblicherweise an den proximalen Muskelpartien der Extremitäten (Kennmuskel: Musculus quadriceps femoris) besonders ausgeprägt.

Labor

In den meisten Fällen finden sich keine labordiagnostischen Besonderheiten, insbesondere die Kreatinkinase ist i.d.R. normwertig.

Elektromyografie

Elektromyografisch zeigt sich ein normales oder ein myopathisches Muster. In vereinzelten Fällen kommen Fibrillationspotenziale und positive scharfe Wellen vor.

Muskelbiopsie

Die histopathologische Untersuchung eines Muskelbiopsats zeigt Kaliberschwankungen der Muskelzellen mit Faseratrophien (v.a. Typ-II-Faser). Nur selten finden sich Infiltrate oder degenerative Veränderungen.

Bildgebung

In der Magnetresonanztomographie (MRT) können gelegentlich diskrete lipomatöse Alterationen in retikulärer Verteilung nachweisbar sein. Es handelt sich hierbei um einen unspezifischen Befund, wobei das Ausmaß mit der Schwere der Paresen korreliert.

Die Abgrenzung einer Steroidmyopathie kann gelegentlich schwierig sein, v.a. wenn Steroide zur Behandlung einer Polymyositis oder einer Myasthenia gravis eingesetzt werden.

Nach Absetzen der Medikation oder adäquaten Therapie einer Überproduktion erholt sich die Muskulatur langsam, durch adäquates Training kann dieser Prozess wirksam unterstützt werden.

Um eine iatrogene Steroidmyopathie zu vermeiden, sollten Kortisonpräparate so niedrig dosiert und so kurz wie möglich eingesetzt werden. Eine Einsparung von Glukokortikoiden kann je nach Erkrankung z.B. durch den Einsatz von Immunsuppressiva gelingen. Weiterhin sind nicht fluorierte Kortisonpräparate vorzuziehen. Krankengymnastik und körperliche Aktivität sind prophylaktisch wirksam.