Small-for-size-Syndrom
Definition
Das Small-for-size-Syndrom, kurz SFSS, ist eine postoperative Leberfunktionsstörung, die nach einer ausgedehnten Leberresektion oder nach einer größenreduzierten Lebertransplantation (z. B. bei Lebendspende) auftreten kann. Ursächlich ist eine portale Hyperperfusion des verbliebenen oder transplantierten Leberparenchyms bei gleichzeitiger unzureichender arterieller Versorgung.
Terminologie
Der Begriff "small for size" ist eine plakative Vereinfachung, die ausdrückt, dass das Lebertransplantat zu klein für den Organempfänger ist. Die Transplantatgröße ist jedoch nicht der einzige auslösende Faktor des SFSS. Eine Steatose des Transplantats oder eine vorbestehender Pfortaderhochdruck können ebenfalls zu einem SFSS führen.[1]
Epidemiologie
Die Inzidenz des SFSS variiert je nach Studie erheblich (zwischen etwa < 1 % und bis zu 20 % bei Lebendspender-Lebertransplantationen).
Pathomechanismus
Die Leber wird über die Vena portae und die Arteria hepatica propria mit Blut versorgt. Um die Leberperfusion konstant zu halten und das Parenchym vor Hyper- oder Hypoperfusion zu schützen, wird der Zufluss über die Portalvene und die Leberarterie reziprok reguliert (hepatic arterial buffer response). Ein Abfall des portalen Zuflusses führt zur Dilatation, ein Anstieg zur Konstriktion der Leberarterie.
Da der portale Blutfluss von der Leber selbst kaum reguliert werden kann, führt eine Verkleinerung der Leber zu einer relativ erhöhten portalvenösen Durchblutung. In der Folge wird die arterielle Perfusion reduziert. Dies kann eine Hypoxie und Parenchymschäden der Leber hervorrufen.
Symptome
Das SFSS ist typischerweise durch eine Trias aus Aszites, Cholestase und Koagulopathie gekennzeichnet. Die Symptome treten meist innerhalb der ersten postoperativen Woche auf.
Therapie
Der Fokus liegt auf der Verbesserung der arteriellen Blutversorgung. Hierbei richtet sich die Therapie nach dem Ausmaß der Symptome und kann von einer medikamentösen Behandlung (z.B. mit Terlipressin) bis zu einer Retransplantation reichen.
Literatur
- Eipel C et al.; Small-for-size; Chirurg 83, 238–246 (2012).
- Eipel C et al.; Regulation of hepatic blood flow: the hepatic arterial buffer response revisited. World J Gastroenterol. 2010 Dec 28;16(48):6046-57.
- Lauterio A et al. Small-for-size syndrome in adult-to-adult living donor liver transplantation: a systematic review. Eur J Transpl. 2024
Quellen
- ↑ Gonzalez HD, Liu ZW, Cashman S, Fusai GK. Small for size syndrome following living donor and split liver transplantation. World J Gastrointest Surg. 2010 Dec 27;2(12):389-94. doi: 10.4240/wjgs.v2.i12.389. PMID: 21206720; PMCID: PMC3014520.[]