Kuchenniere

Die Kuchenniere gilt als sehr seltene Nierenanomalie. Viele Fälle bleiben asymptomatisch und werden zufällig im Rahmen bildgebender Untersuchungen entdeckt.

Die genaue Pathogenese ist derzeit (2026) nicht bekannt. Als Ursache wird eine Störung der embryonalen Nierenentwicklung aus dem metanephrogenen Blastem und der Ureterknospe angenommen. Bleibt der physiologische Aszensus der Nieren aus, können beide Nieren im Becken verschmelzen. Verschmelzungen sind jedoch auch während des Aszensus möglich. Die Kuchenniere ist eine Form- und Lageanomalie der Nieren, bei der in der Regel eine pelvine Dystopie bzw. Ektopie vorliegt.

Die dystope Lage der Kuchenniere ist meist im kleinen Becken oder präsakral. Charakteristisch sind eine abnorme Gefäßversorgung und ein charakteristisches fehlrotiertes, häufig nach ventral gerichtetes Nierenbecken.

Bei einer Verschmelzung des Nierenparenchyms mit regelhafter Lage im Retroperitonealraum spricht man von einer Hufeisenniere.

Klinisch relevant sind vor allem Harnabflussstörungen, obstruktive Hydronephrose,​ rezidivierende Harnwegsinfekte und Urolithiasis.​ Zusätzlich können vesikoureteraler Reflux (VUR) oder ureteropelvine Abflussstörungen auftreten. Selten kommt es zu arterieller Hypertonie oder renale Neoplasien.

Kuchennieren lassen sich sonografisch darstellen und werden meist bei der Abklärung von chronischen urologisch-nephrologischen Symptomen oder als Zufallsbefund diagnostiziert. Zur Beurteilung von Parenchym, Hohlsystem und Gefäßversorgung werden ergänzend CT oder MRT, häufig als CT- oder MR-Angiografie, genutzt. Die früher übliche Ausscheidungsurographie wird heute nur noch selten eingesetzt, u.a. aufgrund der vermeidbaren Strahlenbelastung und der Überlegenheit moderner Schnittbildverfahren.^[1]

Kuchennieren können initial als Tumor fehlinterpretiert werden. Bei einem sonografisch mittig im kleinen Becken dargestellten tumorverdächtigen Struktur sollte grundsätzlich an eine Kuchenniere gedacht werden. Lassen sich im Retroperitonealraum die Nieren nicht darstellen, liegt der Verdacht nahe, dass es sich um eine Kuchenniere handelt.^[2]

Bei asymptomatischen Patienten ist eine regelmäßige Kontrolle von Nierenfunktion, Blutdruck und Bildgebung in der Regel ausreichend. Bei relevanter Obstruktion oder rezidivierenden Infekten kommen je nach Befund rekonstruktive Eingriffe (z.B. Pyeloplastik, Ureterrekonstruktion) in Betracht. Eine partielle oder totale Nephrektomie sollte nur bei funktionsloser, komplikationsbehafteter Nierensegmente erwogen werden.

• Frank H. Netter - The Ciba collection of medical illustrations - Kidneys, Ureters and urinary Bladder (S. 232)
• Gregor Mikuz - Ektopien der Niere, Harnwege und männlichen Geschlechtsorgane (Der Pathologe)
• Lage- und Verschmelzungsanomalien der Nieren (Springer Medizin)