Bitte logge Dich ein, um diesen Artikel zu bearbeiten.
Bearbeiten

Pyruvatcarboxylase

Englisch: pyruvate carboxylase

1 Definition

Die Pyruvatcarboxylase ist ein Schlüsselenzym der Gluconeogenese und katalysiert die Carboxylierung von Pyruvat zu Oxalacetat.

2 Biochemie

In der Gluconeogenese wird Glukose aus Pyruvat gebildet. Einige Reaktionen entsprechen dabei denen der Glykolyse und verlaufen im Vergleich dazu in die entgegengesetzte Richtung ab. Bei einigen Reaktionen liegt das Gleichgewicht aber so weit auf Seiten des Produktes, dass sie irreversibel sind. Diese werden in der Gluconeogenese durch alternative Reaktionen umgangen. Die Reaktion der Pyruvatkinase, die in der Glykolyse die Synthese von Pyruvat aus Phosphoenolpyruvat katalysiert, läuft dabei in zwei Schritten ab.

Die Pyruvatcarboxylase katalysiert die Carboxylierung von Pyruvat:

Pyruvat + CO2 + ATP + H2O --> Oxalacetat + ADP + Pi + 2H+

Oxcalacetat wird anschließend von der Phosphoenolpyruvat-Carboxykinase zu Phosphoenolpyruvat umgebaut.

Die Pyruvatcarboxylase benötigt als Cofaktor Biotin, das an der Übertragung des aktivierten CO2 beteiligt ist. Das Enzym liegt im Vergleich zu den meisten anderen Enzymen der Gluconeogenese nicht im Zytosol, sondern in den Mitochondrien. Das Produkt muss also zur weiteren Verwendung aus den Mitochondrien transportiert werden.[1]

3 Pathologie

Mutationen im Gen, das für die Pyruvatcarboxylase codiert, sind Ursache für den Pyruvatcarboxylase-Mangel. Eine gestörte Aktivität des Enzyms führt zu einer Anreichung von Pyruvat, das u.a. zu Laktat umgebaut wird. In hohen Konzentration kann die Verbindung Gewebe und Zellen schädigen, wobei besonders das Nervensystem betroffen ist.[2][3]

4 Quellen

  1. Berg JM, Tymoczko JL, Stryer L. Section 16.3 Glucose Can Be Synthesized from Noncarbohydrate Precursors. Biochemistry, 5th edition; 2002
  2. Wang et al. Pyruvate Carboxylase Deficiency. GeneReviews, abgerufen am 1.08.16
  3. Genetic Home References Eintrag "Pyruvate carboxylase deficiency", abgerufen am 1.08.16

Um diesen Artikel zu kommentieren, melde Dich bitte an.

Klicke hier, um einen neuen Artikel im DocCheck Flexikon anzulegen.

Letzte Autoren des Artikels:

1 Wertungen (4 ø)

10.088 Aufrufe

Du hast eine Frage zum Flexikon?
Copyright ©2019 DocCheck Medical Services GmbH | zur mobilen Ansicht wechseln
DocCheck folgen: