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Phosphoenolpyruvat-Carboxykinase

Synonym: PEPCK [GPT]

1 Definition

Die Phosphoenolpyruvat-Carboxykinase, kurz PEPCK, ist ein Enzym, dass die Umwandlung von Oxalacetat zu Phosphoenolpyruvat katalysiert. Dabei wird eine Phosphatgruppe von GTP auf Oxalacetat übertragen und Kohlenstoffdioxid abgespalten.

  • GTP + Oxalacetat → GDP + Phosphoenolpyruvat + CO2

2 Biochemie

Die Phosphoenolpyruvat-Carboxykinase katalysiert den geschwindigkeitsbestimmenden Teilschritt der Gluconeogenese. Beim Menschen kommt das Enzym in zwei Isoformen vor, von denen eine im Zytosol, die andere in Mitochondrien auftritt. Sie werden von den Genen PCK1 und PCK2 codiert und vor allem in der Leber, in den Nieren und in Fettzellen exprimiert. Mutationen von PCK1 oder PCK2 können die seltene PEPCK-Mangelkrankheit auslösen.

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Fachgebiete: Biochemie

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