Phosphoenolpyruvat-Carboxykinase
Synonym: PEPCK
Englisch: phosphoenolpyruvate carboxykinase
Definition
Die Phosphoenolpyruvat-Carboxykinase, kurz PEPCK, ist ein Enzym, das die Umwandlung von Oxalacetat zu Phosphoenolpyruvat katalysiert. Dabei wird eine Phosphatgruppe von GTP auf Oxalacetat übertragen und Kohlenstoffdioxid abgespalten.
Genetik
Beim Menschen kommt das Enzym in zwei Isoformen vor, von denen eine im Zytosol, die andere in Mitochondrien auftritt. Sie werden von den Genen PCK1 (Genlokus 20q13.31) und PCK2 (Genlokus 14q11.2-q12) kodiert und vor allem in der Leber, in den Nieren und in Fettzellen exprimiert.
Biochemie
Die Phosphoenolpyruvat-Carboxykinase katalysiert den geschwindigkeitsbestimmenden Teilschritt der Gluconeogenese:
- GTP + Oxalacetat → GDP + Phosphoenolpyruvat + CO2
Regulation
Cortisol induziert die Synthese der Phosphoenolpyruvat-Carboxykinase und fördert so die Gluconeogenese.
Klinik
Mutationen von PCK1 oder PCK2 können die seltene PEPCK-Mangelkrankheit auslösen.