Prosopometamorphopsie

Prosopometamorphopsien wurden insbesondere bei zerebralen Ischämien und Blutungen, Epilepsie, Migräne, Hirntumoren und Schädel-Hirn-Traumata beschrieben.^[1] Auch autoimmune Auslöser sind dokumentiert, etwa im Rahmen einer Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis.^[2] Strukturelle Läsionen finden sich unter anderem in okzipitalen bzw. okzipitotemporalen Hirnregionen sowie im Splenium corporis callosi.^[1]

Pathophysiologisch wird ein Ungleichgewicht der Aktivität innerhalb des gesichtsselektiven neuronalen Netzwerks angenommen, das sich im Verlauf durch neuronale Plastizität zurückbilden kann.^[3] Die genaue neuroanatomische Grundlage ist bisher (2026) nicht abschließend geklärt und scheint von der jeweiligen Form der Wahrnehmungsstörung abzuhängen.

Interessanterweise scheint bei manchen Betroffenen auch die Farbverarbeitung eng mit der Gesichtsverarbeitung verknüpft zu sein: Bei einem Patienten verstärkten oder milderten unterschiedlich gefärbte Filtergläser das Ausmaß der wahrgenommenen Verzerrungen deutlich.^[4]

Die wahrgenommenen Veränderungen können das gesamte Gesicht oder einzelne Strukturen wie Augen, Nase oder Mund betreffen. Diese erscheinen beispielsweise vergrößert, verkleinert, verschoben, verformt oder farblich verändert.^[1] Bei einer Hemiprosopometamorphopsie ist nur eine Gesichtshälfte betroffen. Am häufigsten findet sich dabei eine vertikale Aufspaltung entlang der Gesichtsmitte.^[1]

Man unterscheidet außerdem die Heteroprosopometamorphopsie (Verzerrungen beim Betrachten fremder Gesichter) von der selteneren Autoprosopometamorphopsie, bei der Betroffene ihr eigenes Gesicht – etwa im Spiegel – verzerrt wahrnehmen.^[2]

Die Erkennung der Identität einer Person bleibt trotz der Verzerrungen meist erhalten. Dadurch unterscheidet sich die Prosopometamorphopsie von der Prosopagnosie, bei der die Wiedererkennung von Gesichtern beeinträchtigt ist.

Die Diagnose wird anhand der charakteristischen visuellen Wahrnehmungsstörung gestellt. Bei neu aufgetretener Prosopometamorphopsie sollte eine neurologische Abklärung erfolgen, um insbesondere strukturelle oder epileptische Ursachen auszuschließen.

Eine spezifische, standardisierte Therapie der Prosopometamorphopsie existiert aufgrund der Seltenheit der Erkrankung nicht. Im Vordergrund steht die Behandlung einer zugrunde liegenden neurologischen oder psychiatrischen Erkrankung, worunter sich die Wahrnehmungsstörung häufig zurückbildet.^[1][2] Für Verzerrungen mit farblicher Komponente wurde die Anwendung farbiger Brillengläser bzw. Filtergläser als möglicher, nicht-invasiver Therapieansatz beschrieben.^[4]

Die Prognose ist bei vielen Betroffenen günstig: Die Symptomatik bildet sich häufig spontan oder im Rahmen der Behandlung der ursächlichen Erkrankung zurück.^[1] Bei einigen Patienten persistieren die Verzerrungen jedoch über Jahre und können, insbesondere bei Autoprosopometamorphopsie, zu erheblichem Leidensdruck und sozialem Rückzug führen.^[2]