Properdin

Synonym: Faktor P
Englisch: properdin

Definition

Properdin ist ein Gammaglobulin, das eine wichtige Rolle bei der Steuerung des Komplementsystems spielt. Es stabilisiert die Proteasen der alternativen Komplementaktivierung.

Biochemie

Properdin besteht aus vielen identischen Proteinuntereinheiten mit einer separaten Bindungsstelle für Liganden. Es kann in Form zyklischer Dimere, Trimere, Tetramere und Pentamere vorliegen, die sich alle von einem gemeinsamen asymmetrischen und flexiblen Protomer ableiten.^[1]

Funktion

Properdin erfüllt Aufgaben im Rahmen der Immunabwehr, indem es die Phagozytose beeinflusst. Das Protein fördert die Anlagerung von Komplementfaktor C3b an Faktor B und unterstützt das Assembly von C3bBb. Es bindet an C3-Konvertasen der alternativen Komplementaktivierung, der durch IgA-Komplexe, bakterielle Endotoxine, Polysaccharide, Zellwandbestandteile angestoßen wird, und hemmt den Faktor H.

Klinik

Der sehr seltene Properdin-Mangel ist X-chromosomal-rezessiv vererbbar. Die betroffenen Patienten sind empfänglich für fulminant verlaufende Meningokokken-Infekte.

Quellen

↑ Smith CA, Pangburn MK, Vogel CW, Müller-Eberhard HJ: Molecular architecture of human properdin, a positive regulator of the alternative pathway of complement. J Biol Chem. 1984 Apr 10;259(7):4582

[1] Smith CA, Pangburn MK, Vogel CW, Müller-Eberhard HJ: Molecular architecture of human properdin, a positive regulator of the alternative pathway of complement. J Biol Chem. 1984 Apr 10;259(7):4582

[1]