Procolipase

Procolipase wird durch das CLPS-Gen kodiert, das sich auf Chromosom 6 am Genlokus 6p21.31 befindet.

Procolipase ist die inaktive Vorstufe der Colipase und wird im Pankreas synthetisiert. Nach ihrer Sekretion in den Dünndarm wird sie durch das Enzym Trypsin gespalten, wobei die aktive Colipase und das N-terminale Pentapeptid Enterostatin entstehen.

Die aktivierte Colipase bindet an das C-terminale Ende der Pankreaslipase. Dadurch entsteht ein funktioneller Enzymkomplex, der eine Konformationsänderung der Lipase bewirkt und deren aktives Zentrum freilegt. Dieser Komplex erleichtert den Kontakt der Lipase mit Lipid-Grenzflächen, insbesondere in Anwesenheit von Gallensäuren oder Phospholipiden, und ist somit essenziell für die effiziente Fettverdauung.

Mutationen im CLPS-Gen sind u.a. mit dem Johanson-Blizzard-Syndrom assoziiert.

• GeneCards – CLPS Gene, abgerufen am 22.05.2025