Paraproteinurie

Englisch: paraproteinuria

Definition

Als Paraproteinurie wird das Auftreten von monoklonalen Immunglobulinen oder freien Leichtketten vom Typ κ oder λ im Urin bezeichnet. Die Ausscheidung von freien Leichtketten im Urin wird auch Bence-Jones-Proteinurie genannt.

Hintergrund

Die Ursache für die Paraproteinurie ist in der Regel eine monoklonale Gammopathie. Unter physiologischen Bedingungen werden Leichtketten glomerulär filtriert und im proximalen Tubulus rückresorbiert. Die unkontrollierte Bildung dysfunktionaler Immunglobuline oder ihrer Leichtketten führt jedoch zu einer Ausschöpfung der proteolytischen und resorptiven Kapazität der Niere, weshalb die Paraproteine über den Urin ausgeschieden werden.

Diagnostik

Der Nachweis erfolgt über die Immunfixationselektrophorese aus dem Urin.

Komplikationen

Die Paraproteine wirken toxisch und schädigen den Bürstensaum der Tubuluszellen. Zudem kommt es zur Präzipitation von Leichtketten im distalen Tubulus mit Bildung von Zylinderformationen. Eine Folge der Paraproteinurie ist die Cast-Nephropathie (Myelomniere).

Quellen

Pschyrembel.de, abgerufen am 13.07.2024

Literatur

Checkliste Nephrologie. Alscher M, Hrsg. 1. Auflage. Stuttgart: Thieme; 2024. doi:10.1055/b000000858