Ornithin-Aminotransferase
Leonard Richter
Student/in der Humanmedizin
Bijan Fink
Arzt | Ärztin
Englisch: ornithine aminotransferase
Definition
Die Ornithin-Aminotransferase, kurz OAT, ist ein mitochondriales Enzym, das im Aminosäurestoffwechsel involviert ist. Es wird durch das OAT-Gen auf Chromosom 10 kodiert.
Biochemie
Die Ornithin-Aminotransferase ist an der Bildung der Aminosäure Prolin aus Ornithin und umgekehrt beteiligt. Dabei katalysiert es folgende Reaktion:
- Ornithin + 2-Oxosäure ↔ Glutamat-5-Semialdehyd + Aminosäure
Die Reaktion benötigt Pyridoxalphosphat als Cofaktor.
Vorkommen
Klinik
Mutationen im OAT-Gen können zu einem Mangel der Ornithin-Aminotransferase führen. Dabei kann es zum ophthalmologischen Krankheitsbild der Atrophia gyrata im Bereich der Aderhaut kommen.
Fachgebiete:
Biochemie
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