Ornithin-Aminotransferase

Englisch: ornithine aminotransferase

1 Definition

Die Ornithin-Aminotransferase, kurz OAT, ist ein mitochondriales Enzym, das im Aminosäurestoffwechsel involviert ist. Es wird durch das OAT-Gen auf Chromosom 10 kodiert.

2 Biochemie

Die Ornithin-Aminotransferase ist an der Bildung der Aminosäure Prolin aus Ornithin und umgekehrt beteiligt. Dabei katalysiert es folgende Reaktion:

• Ornithin + 2-Oxosäure ↔ Glutamat-5-Semialdehyd + Aminosäure

Die Reaktion benötigt Pyridoxalphosphat als Cofaktor.

3 Vorkommen

Die OAT wird insbesondere in der Leber und der Niere exprimiert, aber auch im Gehirn und in der Netzhaut.

4 Klinik

Mutationen im OAT-Gen können zu einem Mangel der Ornithin-Aminotransferase führen. Dabei kann es zum ophthalmologischen Krankheitsbild der Atrophia gyrata im Bereich der Aderhaut kommen.