Syringocystadenoma papilliferum
Synonym: Naevus syringoadenomatosus papilliferus
Englisch: syringocystadenoma papilliferum, papillary syringocystadenoma
Definition
Das Syringocystadenoma papilliferum, kurz SCAP, ist ein gutartiger Hauttumor mit apokriner Differenzierung. Es tritt meist an Kopf, Gesicht oder Hals auf und kann bei etwa einem Drittel der Fälle mit einem Talgdrüsennaevus assoziiert sein.
- ICD-10 Code: D23.9
- ICD-11 Code: LC0Y
Ätiologie
Die Ätiologie des SCAP ist bisher (2024) noch nicht vollständig geklärt. Als Ursprung werden pluripotente Zellen vermutet, die entweder eine apokrine oder ekkrine Differenzierung aufweisen. Darüber hinaus werden Assoziationen mit dem humanen Papillomavirus und Mutationen im Ras/Raf/MAPK-Signalweg vermutet.
Klinik
Der Tumor erscheint als rötlich-braune, 1 bis 5 cm große Papel oder Knoten, oft mit einer warzigen oder manchmal ulzerierten Oberfläche. Histologisch zeigt er papilläre Strukturen mit doppelreihigem Epithel und dichtem lymphozytären und plasmazellulären Infiltrat.
Diagnose
Therapie
Das Syringocystadenoma papilliferum wird i.d.R. durch die vollständige chirurgische Exzision therapiert.
Prognose
Quellen
- Orpha.net – Syringocystadenoma papilliferum, abgerufen am 12.09.2024
- Altmeyers Enzyklopädie – Syringocystadenoma papilliferum, abgerufen am 12.09.2024