NCF2

Synonyme: NOXA2, p67^phox, p67-phox, NCF-2
Englisch: neutrophil cytosol factor 2

Definition

NCF2 ist ein Protein, das die zytosolische Untereinheit des NADPH-Oxidase-Komplexes bildet. Dieser spielt eine Schlüsselrolle bei der Produktion von reaktiven Sauerstoffspezies in neutrophilen Granulozyten.

Genetik

Das gleichnamige Gen befindet sich auf Chromosom 1 am Genlokus 1q25.3. Es gibt mindestens 4 Isoformen, die durch alternatives Spleißen entstehen.

Vorkommen

NCF2 wird hauptsächlich von phagozytierenden Zellen exprimiert, insbesondere von neutrophilen Granulozyten. Subzellulär lokalisiert sich NCF2 im Zytosol.

Biochemie

NCF2 enthält mehrere funktionelle Domänen, darunter eine Tetratricopeptid-Repeat-Domäne, eine Aktivierungsdomäne und eine Phox-Homologie-Domäne. Es bildet eine Untereinheit des NADPH-Oxidase-Komplexes, der die Produktion von Superoxid-Anionen katalysiert.

Funktion

Die Hauptfunktion von NCF2 besteht darin, die Immunabwehr zu unterstützen, indem es zur Zerstörung von Pathogenen durch die Bildung reaktiver Sauerstoffspezies beiträgt. Es aktiviert den phagozytären NADPH-Oxidase-Komplex und interagiert mit anderen Komponenten des Komplexes, einschließlich NCF1 (p47^phox) und CYBB (gp91^phox). Darüber hinaus spielt NCF2 eine Rolle bei der Differenzierung von Monozyten zu Makrophagen.

Klinische Relevanz

Mutationen im NCF2-Gen sind mit der chronischen Granulomatose assoziiert, einer seltenen angeborenen Immundefizienz, die durch die Unfähigkeit zur Bildung reaktiver Sauerstoffspezies charakterisiert ist. Dies führt zu wiederkehrenden Infektionen und Entzündungen.

Außerdem wird NCF2 als wichtiger Prognosemarker bei verschiedenen Krebserkrankungen, insbesondere bei Leukämie, verwendet.

Quellen

GeneCards – NCF2, abgerufen am 14.05.2025
UniProt – NCF2, abgerufen am 14.05.2025
Bedard und Krause, The NOX Family of ROS-Generating NADPH Oxidases: Physiology and Pathophysiology. Physiological reviews, 2007