N-Acetylglutamatsynthetase
Definition
Die N-Acetylglutamatsynthetase, kurz NAGS, ist ein Enzym, das den Stoff N-Acetylglutamat (NAG) synthetisiert. Es übt einen entscheidenen Einfluss auf die Aktivität des Harnstoffzyklus aus.
Biochemie
Die N-Acetylglutamatsynthetase verwendet als Substrate Glutamat und Acetyl-CoA, um N-Acetylglutamat zu synthetisieren. Wird NAG nicht ausreichend gebildet, fehlt sein stimulierender Einfluss auf die Carbamoylphosphat-Synthetase I, die den Harnstoffzyklus einleitet.
Die NAGS wird ihrerseits durch große Mengen an Arginin und Glutamat stimuliert. Somit wird der Harnstoffzyklus nicht durch einen hohen Ammoniakspiegel, sondern durch spezifische, basische Aminosäuren initiiert.
Bei Hungerzuständen wird die Genexpression von Enzymen der NAGS induziert, da bei jedem Durchlauf des Harnstoffzyklus Fumarat, ein Metabolit des Citratzyklus, gewonnen wird.
Klinik
Der NAGS-Mangel ist eine Stoffwechselkrankheit, bei der das Enzym NAGS nicht ausreichend exprimiert wird. Es resultiert eine Hyperammoniämie. Bei dieser Erkrankung muss daher auf eine reduzierte Eiweißzufuhr geachtet werden.
Literatur
- Löffler/Petrides: Biochemie und Pathobiochemie, 9. Auflage, Springer Verlag