Hyperammonämie

Ursache der Hyperammonämie sind u.a.:

• Störungen des Harnstoffzyklus aufgrund eines hereditären Enzymdefektes

und/oder

• die verminderte hepatische Elimination des von Darmbakterien gebildeten Ammoniaks in Folge
  • Leberinsuffizienz oder
  • portokavalem Umgehungskreislauf bei portaler Hypertension

Das Beschwerdebild der Hyperammonämie entspricht den Symptomen der hepatischen Enzephalopathie.

Die wichtige Basismaßnahme ist die limitierte Aufnahme von Protein, um den Harnstoffzyklus zu entlasten. Zusätzlich bestehen folgende Therapieoptionen:

• Laktulose senkt den pH-Wert im GI-Trakt und fördert die Ausscheidung von NH₄⁺
• Rifaximin zur Abtötung von ammoniakgenerierenden Bakterien
• Benzoat zum Binden von NH₄⁺
• Natriumphenylbutyrat zur Bindung und Ausscheidung von Glutamin