Mukoepidermoidkarzinom
Synonym: mukoepidermoides Karzinom
Englisch: mucoepidermoid carcinoma, MEC
1. Definition
2. Epidemiologie
Das Mukoepidermoidkarzinom ist mit rund 10 bis 15 % der Fälle der häufigste maligne Tumor der Speicheldrüsen. Er tritt meist zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr auf. Frauen sind stärker betroffen als Männer.
3. Ätiologie
Die genauen Ursachen des Mukoepidermoidkarzinom sind unbekannt. Es besteht eine mögliche Assoziation mit humanen Papillomviren.
4. Lokalisation
Der Tumor kann in den großen und kleinen Speicheldrüsen auftreten, z.B. in der Glandula parotidea, der Glandula submandibularis, den Glandulae labiales oder den Glandulae buccales. Der Befall der kleinen Speicheldrüsen ist dabei häufiger.
5. Symptome
Der Tumor präsentiert sich als langsam wachsende, schmerzlose Schwellung, die bei Palpation eine feste oder derbe Konsistenz aufweist. Aufgrund seiner Morphologie besteht bei einem Vorkommen in der Glandula parotidea die Gefahr, ihn mit einer Parotiszyste zu verwechseln.
6. Diagnostik
Die Detektion des Tumors erfolgt mittels bildgebender Verfahren (CT, MRT). Zu Sicherung der Diagnose ist die histopathologische Untersuchung einer Tumorbiopsie erforderlich.
7. Histopathologie
Das Mukoepidermoidkarzinom besteht aus einer schleimproduzierenden und einer soliden epidermalen Komponente. Der Tumor zeigt zystische Anteile, die mit schleimiger Flüssigkeit gefüllt sind.
Bei der Tumorgenom-Sequenzierung zeigen MEKs häufig eine Translokation t(11;19)(q21;p13), die zu einem MECT1-MAML2-Fusionsgen führt.
8. Therapie
Die Therapie ist operativ, wobei eine R0-Resektion angestrebt wird. Erfolgt die Entfernung nicht im Gesunden, ist zusätzlich eine postoperative Bestrahlung notwendig. Wenn aufgrund der Tumorausdehnung keine Operation mehr möglich ist, kann eine palliative Bestrahlung die Progredienz verzögern. Chemotherapien haben beim MEK nur eine geringe Erfolgsrate.
9. Prognose
Die Prognose ist abhängig vom Grading und Staging. Bei differenzierten Tumoren, die vollständig entfernt werden können, ist die Prognose relativ gut. Patienten mit ausgedehnten, gering differenzierten Tumoren haben hingegen schlechtere Aussichten, da häufig schon Lymphknotenmetastasen bestehen.
10. ICD10-Codes
- C08.0: Bösartige Neoplasie der submandibulären Drüse
- D48.7: Bösartige Neoplasie anderer spezifizierter Stellen mit ungewissem Verhalten
- C07: Bösartiges Neoplasie der Ohrspeicheldrüse
- C08.9: Bösartiges Neoplasie der Hauptspeicheldrüse, nicht spezifiziert
11. Quelle
- Strutz J., Praxis der HNO-Heilkunde, Kopf- und Halschirurgie, 2. Auflage; Thieme Verlag, 2009