Mucolipin-3

Englisch: mucolipin TRP cation channel 3

Definition

Mucolipin-3, kurz TRPML3, ist ein unselektiver Kationenkanal, der zur umfangreichen Familie der TRP-Kanäle gehört. Hier wird er in die Unterfamilie der Mucolipine eingeordnet.

Genetik

TRPML3 wird vom MCOLN3-Gen, auf Chromosom 1 am Genlokus 1p22.3 kodiert. Das Gen umfasst insgesamt 17 Exons.

Biochemie

TRPML3 ist ein Transmembranprotein, das aus 6 Transmembrandomänen aufgebaut ist. Es besteht aus 553 Aminosäuren und hat eine Molekülmasse von 64,2 kDa. Die porenbildende Region befindet sich zwischen Transmembrandomäne 5 und 6. C- und N-Terminus sind im Zytosol lokalisiert.

Funktion

TRPML3 spielt bei der Regulation von Entzündungsmediatoren wie der Makrophagenelastase MMP12 eine Rolle. Die genaue Funktion von TRPML3 ist derzeit (2024) Bestandteil aktueller Forschung.

Klinik

Bei Patienten mit COPD wird vermutet, dass die Hochregulation der TRPML3-Expression in den Alveolarmakrophagen die vermehrte Aufnahme von MMP12 bewirkt. Dadurch werden die schädlichen Einflüsse der Entzündungsmediatoren vermindert.

Quellen

NIH – TRPML3, abgerufen am 05.09.2024
Uniprot – MCOLN3, abgerufen am 05.09.2024
ÄrzteZeitung – TRPML3 bei COPD, abgerufen am 05.09.2024