Juveniles Glaukom

Unbekannt.

Das juvenile Glaukom ist eine autosomal-dominant vererbte Erkrankung, dem Mutationen im MYOC-Gen zu Grunde liegen. Das Genprodukt ist ein Protein namens trabecular meshwork-induce glucocorticoid response protein (TIGR) und kann sowohl im Trabekelwerk als auch im Ziliarkörper nachgewiesen werden.

Der Pathomechanismus ist nicht genau bekannt. Eine Möglichkeit könnte sein, dass das o.g. TIGR-Protein den Abfluss des Kammerwassers behindert und so eine Augeninnendruckerhöhung herbeiführt. Diese führt letztlich zu einer fortschreitenden Schädigung des Nervus opticus. Im Gegensatz zum "normalen" Glaukom ist der Augeninnendruck oft besonders hoch.

s. Glaukom.

Bei einem bestehenden Verdacht sollte (ggf. unter Anästhesie) eine Fundoskopie und Tonometrie durchgeführt werden, um eine evtl. Schädigung des N. opticus sowie eine Steigerung des intraokularen Druckes (IOP) feststellen zu können.

Sobald die Diagnose gesichert ist, sollte möglichst schnell eine Operation angetrebt werden. Dabei stehen zwei Verfahren zur Verfügung, um den Abfluss des Kammerwassers wiederherzustellen.Bei der Goniotomie wird eine Kanüle in die Vorderkammer eingeführt, bei der Trabekulotomie wird eine Verbindung zwischen dem Schlemm-Kanal und der Vorderkammer hergestellt. Topische Anwendungen von üblichen Glaukomtherapeutika (s. dort) erfolgt adjuvant.

Bei zu später Diagnose und Therapie kann es zur Erblindung des Patienten kommen.