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Riedel-Thyreoiditis

(Weitergeleitet von IgG4-assoziierte Thyreoiditis)

nach Bernhard Riedel (1846 - 1916), deutscher Chirurg
Synonyme: IgG4-assoziierte Thyreoiditis, invasiv-fibrosierende Thyreoiditis, Riedel-Struma, "eisenharte Struma"
Englisch: Riedel's thyroiditis

1. Definition

Die Riedel-Thyreoiditis ist eine seltene Form der Autoimmunthyreoiditis. Sie ist charakterisiert durch einen harten bindegewebigen Umbau des Schilddrüsengewebes.

2. Pathophysiologie

Im Verlauf der chronischen Riedel-Thyreoiditis wird gesundes Schilddrüsengewebe nach und nach durch dichtes, fibrotisches Gewebe ersetzt. Dieser Umbau ist nicht nur auf die Schilddrüse begrenzt. Es findet auch eine Invasion in benachbartes Gewebe statt, woduch die typische Klinik der verbackenen Struma ("eisenharte Struma") entsteht.

3. Klinik

Die Patienten zeigen zu Beginn zumeist eine euthyreote Stoffwechsellage, jedoch kann es durch die zunehmende Zerstörung von gesundem Schilddrüsengewebe im Verlauf zu Symptomen der Hypothyreose kommen.

Eine Invasion von benachbartem Gewebe kann zu Kompressionssymptomen wie Trachealstenose, Nervenläsionen (Rekurrensparese) und Schluckbeschwerden führen.

4. Diagnostik

Diagnostisch kann mittels Sonographie der fibrotische Umbau des Gewebes und die potentielle Infiltration von benachbartem Gewebe und Organen festgestellt werden.

Durch eine Biopsie kann histologisch die endgültige Diagnose gestellt werden.

5. Therapie

Die Gabe von Glukokortikoiden kann den fibrotischen Umbau etwas verlangsamen, letztendlich ist ein chirurgischer Eingriff aufgrund der invasiven Ausbreitung oft unumgänglich. Nach einer Resektion ist die lebenslange Substitution von Schilddrüsenhormonen indiziert.

6. Assoziation mit IgG4

Neueren Daten zufolge ist die Riedel-Thyreoiditis möglicherweise nur eine Organ-Manifestation einer systemischen IgG4-assoziierten Erkrankung. IgG4 ist eine Subklasse der Immunglobuline G. Die Erkrankung ist charakterisiert durch den fibrotisch-sklerotischen Umbau von multiplen Geweben bzw. Organen. Auch Erkrankungen wie der Retroperitonealfibrose und der Primär sklerosierende Cholangitis liegt möglicherweise die gleiche Ursache zugrunde. [1]

7. Quellen

  1. John H. Stone, Yoh Zen, Vikram Deshpande (Februar 2012). "IgG4-Related Disease". New England Journal of Medicine 336 (6): 539–51. doi:10.1056/NEJMra1104650. PMID 22316447.

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21.03.2024, 08:49
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