IDH3α

Synonym: IDH3A

Definition

IDH3α ist die katalytische Untereinheit des mitochondrialen Enzyms Isocitrat-Dehydrogenase 3, das eine zentrale Rolle im Citratzyklus spielt. Das Enzym gehört zur Familie der Isocitrat-Dehydrogenasen und ist NAD⁺-abhängig.

Genetik

Das IDH3A-Gen kodiert die α-Untereinheit der Isocitrat-Dehydrogenase 3. Das Gen befindet sich auf Chromosom 15 am Genlokus 15q25.1.

Biochemie

Das funktionelle Enzym liegt als Heterotetramer vor und besteht aus zwei α-, einer β- und einer γ-Untereinheit. Die α-Untereinheit enthält das katalytische Zentrum.

Funktion

IDH3 katalysiert die oxidative Decarboxylierung von Isocitrat zu α-Ketoglutarat im Citratzyklus. Dabei entstehen:

NADH + H⁺ (für die Atmungskette)
CO₂

Diese Reaktion ist ein geschwindigkeitsbestimmender Schritt des Citratzyklus und trägt wesentlich zur zellulären Energiegewinnung (ATP-Produktion) bei.

Klinik

Mutationen im IDH3A-Gen sind selten, können jedoch mit mitochondrialen Funktionsstörungen assoziiert sein. In der Forschung wird IDH3 im Kontext von Stoffwechselerkrankungen und Tumorbiologie untersucht, wobei andere Isoformen (IDH1 und -2) eine größere klinische Relevanz besitzen.

Quelle

GeneCards – IDH3A, abgerufen am 15.04.2026