Synonyme: Hypotrichosis congenita hereditaria generalisata, Marie-Unna-Syndrom, hereditäre Hypotrichose Typ Marie Unna
Englisch: Marie Unna hereditar hypotrichosis
Die Hypotrichosis congenita hereditaria Marie Unna, kurz MUHH, ist eine hereditäre Form der nicht-vernarbenden Alopezie bzw. Hypotrichose.
Die MUHH ist eine sehr seltene Erkrankung. Die Prävalenz wird auf 1-9 Fälle pro 1 Million Einwohner geschätzt.
Ursache der MUHH sind autosomal-dominant vererbte Mutationen des MUHH-Gens (auch U2HR-Gen genannt) auf Chromosom 8 (Genlokus 8p21.3). Das betroffene Gen kodiert für ein Protein, das in den Prozess des Haarwuchses involviert ist.
Patienten mit MUHH besitzen von Geburt an wenig Körperhaare sowie rarefizierte Augenbrauen und Wimpern. Haarstruktur und Haardichte sind jedoch anfangs weitgehend normal. Später wachsen zunehmend derbe, starre, schwer kämmbare Haare.
In und nach der Pubertät fallen die Haare am Mittelscheitel und im Vertex aus. Die alopezische Kopfhaut ist nicht vernarbt. Die Sekundärbeharung ist nur gering ausgeprägt und kann sogar komplett fehlen.
Die Betroffenen zeigen sonst keine weiteren Symptome.
Differenzialdiagnostisch muss bei Erwachsenen an eine androgenetische Alopezie gedacht werden.
Derzeit (2020) existiert keine kausale Therapieoption. Aus kosmetischen Gründen kann das Tragen einer Perücke oder eine Haartransplantation erwogen werden.
Tags: Alopezie, Chromosom 8, Hypotrichose
Fachgebiete: Dermatologie
Diese Seite wurde zuletzt am 23. März 2020 um 19:15 Uhr bearbeitet.
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