Hypotrichosis congenita hereditaria Marie Unna

Die MUHH ist eine sehr seltene Erkrankung. Die Prävalenz wird auf 1-9 Fälle pro 1 Million Einwohner geschätzt.

Ursache der MUHH sind autosomal-dominant vererbte Mutationen des MUHH-Gens (auch U2HR-Gen genannt) auf Chromosom 8 (Genlokus 8p21.3). Das betroffene Gen kodiert für ein Protein, das in den Prozess des Haarwuchses involviert ist.

Patienten mit MUHH besitzen von Geburt an wenig Körperhaare sowie rarefizierte Augenbrauen und Wimpern. Haarstruktur und Haardichte sind jedoch anfangs weitgehend normal. Später wachsen zunehmend derbe, starre, schwer kämmbare Haare.

In und nach der Pubertät fallen die Haare am Mittelscheitel und im Vertex aus. Die alopezische Kopfhaut ist nicht vernarbt. Die Sekundärbeharung ist nur gering ausgeprägt und kann sogar komplett fehlen.

Die Betroffenen zeigen sonst keine weiteren Symptome.

Differenzialdiagnostisch muss bei Erwachsenen an eine androgenetische Alopezie gedacht werden.

Derzeit (2020) existiert keine kausale Therapieoption. Aus kosmetischen Gründen kann das Tragen einer Perücke oder eine Haartransplantation erwogen werden.