Hypospadia penis
Definition
Die Hypospadia penis ist eine angeborene Fehlbildung der männlichen Urethra, bei der es zu einem unvollständigen Verschluss der Urogenitalrinne kommt. Der distale Abschnitt der Urethra (Pars spongiosa) mündet nicht in das Ostium urethrae externum, sondern in eine erweiterte Mündungsstelle an der Unterseite des Penisschafts.
Epidemiologie
Die Hypospadia penis tritt mit einer Prävalenz von etwa 1:1.000 unter neugeborenen Jungen auf.
Pathogenese
Für die Entstehung der männlichen Hypospadie ist es relevant, dass die Gewebefusion an den Rändern der Urogenitalrinne im proximalen Abschnitt der Pars spongiosa in der 3. SSW erfolgt, im distalen Abschnitt jedoch erst in der 4. SSW. Dabei wird der verbleibende Anteil der Urethra durch ektodermale Proliferation zunächst vollständig verschlossen, um anschließend wieder zum Ostium urethrae externum hin rekanalisiert zu werden. Bei der Hypospadia penis bleibt die ektodermale Proliferation aus, sodass sich der distale Abschnitt nicht verschließt.
Für die Fehlbildung kommen genetische, endokrinologische und teratogene Faktoren in Betracht. Eine mögliche Ursache des ausbleibenden Verschlusses ist ein Gendefekt, der zu einem Mangel bzw. Fehlen von Steroid-5α-Reduktase führt.
Einteilung
Nach der Lokalisation der Hypospadie unterteilt man von distal nach proximal folgende Formen:
- Anteriore Formen
- glandulär
- koronar
- subkoronar
- Mittlere Formen
- Penisschaftbereich
- Posteriore Formen
- penoskrotal
- skrotal
- perineal
Komorbidität
Typische Komorbiditäten sind:
- Meatusstenose
- starke Peniskrümmung
- gespaltenes Praeputium penis
- Maldescensus testis
Es besteht Korrelation mit mangelndem Geburtsgewicht und Frühgeburten.
Klinik
Therapeutisch wird ein mikrochirurgischer, plastischer Eingriff zur Herstellung des normalen Funktionszustandes innerhalb des 1. bis 2. Lebensjahres vorgenommen. Liegt zusätzlich noch eine Meatusstenose vor, ist eine umgehende Korrektur im Säuglingsalter notwendig.