Heyde-Syndrom
nach Edward C. Heyde, US-amerikanischer Internist
Englisch: Heyde's syndrome
Definition
Das Heyde-Syndrom besteht aus einer erworbenen Aortenklappenstenose und Angiodysplasien des Magen-Darm-Trakts - vor allem des Colon ascendens und Caecums. Sie können zu gastrointestinalen Blutungen und ggf. zu einer Anämie führen.
Ursachen
Die erworbene Aortenklappenstenose entsteht durch arteriosklerotische Prozesse im Klappenbereich. Durch Scherkräfte im Blutstrom an der verengten Herzklappe wird der Von-Willebrand-Faktor zerstört, dies führt zu einem erworbenen von-Willebrand-Syndrom (Typ 2A). Nach einem Herzklappenersatz ist die Blutungsneigung rückläufig.
Ob das von-Willebrand-Syndrom auch die Ursache der intestinalen Angiodysplasie darstellt, ist derzeit (2020) unklar.
Symptome
Aufgrund der Aortenklappenstenose kommt es zu einer Linksherzhypertrophie mit anfallsartigen Synkopen, Dyspnoe und Angina pectoris. Die gastrointestinalen Blutungen können okkult sein oder zu sichtbaren Blutbeimengungen im Stuhl (Hämatochezien) führen. Bestehen auch Angiodysplasien im Magen, können zusätzlich Bluterbrechen und Meläna auftreten.
Diagnose
- echokardiografische Untersuchung zum Nachweis der erworbenen Aortenklappenstenose
- Durchführung einer Koloskopie zur Identifikation der Gefäßmissbildungen
Therapie
- chirurgischer Ersatz der beschädigten Aortenklappe
- Bluttransfusion
- Teilresektion des Colons
- Applikation von Faktor VIII und Desmopressin