HaNDL-Syndrom

Der Auslöser der Erkrankung ist bislang (2025) unklar. Mehrere Studien deuten auf einen möglichen immunvermittelten oder postinfektiösen Autoimmunmechanismus hin. Bei einem Viertel der Patienten trat kurz vor Krankheitsbeginn eine virale Infektion auf. Des Weiteren wurden Antikörper identifiziert, die gegen eine Untereinheit des spannungsabhängigen Calciumkanals vom T-Typ (CACNA1H) gerichtet sind.

Kennzeichnend für das HaNDL-Syndrom sind mittelschwere bis schwere, oft einseitige, pochende Kopfschmerzen, die von vorübergehenden fokalen neurologischen Defiziten begleitet werden. Mögliche Symptome sind:

• Hemiparese
• Aphasie
• Verwirrtheit (seltener)
• Dysphagie
• Übelkeit
• Erbrechen
• visuelle Symptome ähnlich einer Migräneaura

Die Episoden treten typischerweise über Wochen bis Monate auf, klingen aber spontan ohne bleibende Defizite ab.

Die Diagnose basiert auf dem klinischen Bild und dem Liquorbefund, wobei andere Ursachen wie Schlaganfall, Infektion oder Migräne ausgeschlossen werden müssen. Die bildgebende Diagnostik (MRT, CT) ist in der Regel unauffällig. Durch Liquorpunktion erfolgt der Nachweis einer Lymphozytose mit gegebenenfalls erhöhtem Gesamteiweißspiegel und erhöhtem Liquoreröffnungsdruck.

• hemiplegische Migräne
• Enzephalitis insbesondere Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis
• zerebrale Vaskulitis
• Neuroborreliose
• Neurosyphilis
• Neurobrucellose

Das HaNDL-Syndrom ist im Allgemeinen gutartig und selbstlimitierend. Die meisten Patienten erholen sich ohne spezifische Behandlung. Der Fokus liegt auf der symptomatischen Behandlung. Hierbei kommen Analgetika für die Kopfschmerzen und in einigen Fällen Antikonvulsiva oder Muskelrelaxantien für die neurologischen Symptome zum Einsatz.

• Schneider et al., Rezidivierende Kopfschmerzattacken mit wechselnden neurologischen Symptomen und Liquorpleozytose, DGNeurologie, 2022
• Qureshi und Samanta, Headache With Neurological Deficits and CSF Lymphocytosis, StatPearls, 2024