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Cutis marmorata telangiectatica congenita

Synonyme: Cutis marmorata teleangiectatica congenita, van Lohuizen-Syndrom, Naevus vascularis reticularis

1 Definition

Die Cutis marmorata telangiectatica congenita, kurz CMTC, ist eine seltene Erkrankung mit angeborenen nävoiden Fehlbildung der kutanen Blutgefäße (Naevus vascularis reticularis).

2 Epidemiologie

Die CMTC ist selten und tritt meist sporadisch auf. In Einzelfällen wurde eine familiäre Häufung beschrieben.

3 Ätiologie

Die genaue Ursache der CMTC ist derzeit (2020) unklar.

4 Klinik

Die CMTC manifestiert sich bei oder kurz nach der Geburt. Dabei sind asymmetrisch lokalisierte Hautregionen oder das gesamte Integument betroffen. Gelegentlich tritt sie kombiniert mit anderen kapillären Malformationen (z.B. Naevi flammei) oder Teleangiektasien auf. Des Weiteren können kleine und flache Ulzerationen auftreten. Beschrieben sind auch neurologische und okuläre Auffälligkeiten sowie Anomalien der Schilddrüse und Syndaktylien.

Eine spontane Rückbildung erfolgt mit Ausbildung des subkutanen Fettgewebes im Verlauf von Monaten bis ca. 2 Jahren.

5 Diagnose

Eine Cutis marmorata telangiectatica congenita kann bei Vorliegen folgender Kriterien diagnostiziert werden:[1]

  • Major:
  • Minor:
    • Abheilung über 2 Jahre
    • Teleangiektasien
    • Naevus flammeus (außerhalb des befallenen Areals)
    • Ulzeration
    • Atrophie der Haut

6 Differentialdiagnosen

Ein neonataler Lupus erythematodes kann zu ähnlichen retikulären Mustern führen. Auch eine funktionelle Cutis marmorata (Livedo reticularis) ist zu erwägen, die jedoch bei Erwärmen verschwindet. Weitere Differenzialdiagnosen sind:

7 Therapie

Eine Therapie der CMTC ist nicht erforderlich. Auf adäquaten Schutz vor Unterkühlung sollte geachtet werden.

8 Quellen

  1. Kienast AK, Hoeger PH. Cutis Marmorata Telangiectatica Congenita: A Prospective Study of 27 Cases and Review of the Literature With Proposal of Diagnostic Criteria, Clin Exp Dermatol. 2009;34(3):319‐323, abgerufen am 02.06.2020

Fachgebiete: Dermatologie

Diese Seite wurde zuletzt am 5. Juni 2020 um 22:36 Uhr bearbeitet.

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