Servelle-Martorell-Syndrom
Synonyme: Bockenheimer-Syndrom, genuine diffuse Phlebektasie, Angiomatosis osteolytica, phlebektatische osteohypoplastische Angiodysplasie
Englisch: Servelle-Martorell syndrome, Bockenheimer's syndrome, genuine diffuse phlebectasia
1. Definition
Das Servelle-Martorell-Syndrom ist ein kongenitales Krankheitsbild mit großen, diffus infiltrierenden, überwiegend venösen Malformationen (Phlebektasien).
2. Ätiologie
Die Ursache des Servelle-Martorell-Syndrom ist derzeit (2020) unklar.
3. Klinik
Beim Servelle-Martorell-Syndrom finden sich venöse Ektasien meist mit geschlängelten varikösen Venen, die dunkelblau durch die Haut scheinen. Häufig ist die obere oder untere Extremität betroffen. Je nach Körperposition und Belastung entstehen Schwellungen. Die venösen Malformationen durchsetzen Muskeln und Knochen in den befallenden Arealen. Im Verlauf kommt es aufgrund des langsamen Blutflusses zu Thrombosierungen und zu Phlebolithen. Die ossäre Beteiligung kann zu Knochendeformierung und -zerstörung führen. Meist ist das Kniegelenk betroffen.
4. Differenzialdiagnosen
5. Therapie
Eine adäquate Kompressionstherapie ist beim Servelle-Martorell-Syndrom notwendig. Gelegentlich kommen Sklerosierungen, Laserkoagulationen oder gefäßchirurgische Interventionen zum Einsatz. Aufgrund der Thromboseneigung ist eine Antikoagulation sinnvoll.
6. Literatur
- Plewig, Ruzicka, Kaufmann, Hertl. in Braun-Falco's Dermatologie, Venerologie und Allergologie, 7. Auflage. 2018
- van Geest AJ et al. Bockenheimer's Syndrome, J Eur Acad Dermatol Venereol. 1999;12(2):165‐168, abgerufen am 02.06.2020
- Kubiena HF et al. Genuine Diffuse Phlebectasia of Bockenheimer: Dissection of an Eponym, Pediatr Dermatol. 2006;23(3):294‐297, abgerufen am 02.06.2020
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